隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。盡管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。
①膽總管外引流手術，
②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術，
③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治性手術。目前國、內外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作為標準的手術方式。盡管擴張膽總管腸管吻合的內引流手術有手術簡便、時間短、損傷小等優點，并且在國內外曾經廣泛應用，但由于其遠期效果不佳，有癌變、感染、結石等致命的并發癥，目前主張摒除這種內引流手術。以下將歷史上曾經廣泛進行過的手術術式及當今的推崇手術進行較為詳盡的介紹。
1.膽總管囊腫外引流手術
本術式應用于嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒癥狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術的患兒。可以先進行膽總管囊腫外引流術，待手術后1～3個月，病情穩定、營養改善、炎癥明顯消退后可以擇期進行根治性囊腫切除、膽道重建術。
膽總管囊腫外引流手術是一種過渡性的應急手術，囊腫的膽汁外引流后能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒癥狀，降低膽道內壓而改善肝功。這種手術創傷小、耗時短，恰可應用于病情危重的患兒。
2.囊腫、腸吻合的內引流手術
該手術方法在歷史上（上世紀70～80年代以前）國內外都曾被廣泛應用，由于仍存在胰膽管合流問題，因而術后還是反復發生膽管炎或胰腺的各種并發癥，如吻合口狹窄，結石形成，膽管癌變等。目前，大多數學者認為該手術術式應該徹底摒除，而不宜再應用。
3.擴張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術
自上世紀六十年代末國際上開始應用此術式，目前國內外學者已一致認為是治療本癥首選的術式，可以解決囊腫、腸管吻合內引流手術所存在的許多問題。其優點為：
①解決膽總管狹窄的問題。
②可以較徹底地切除病灶，同時胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內與膽汁合流。由此可以徹底解決由于囊腫內反流的胰酶導致被肝臟軛合解毒的致癌物質脫軛合而恢復其致癌性的問題，達到預防癌變發生的目的。
③手術后并發癥少，較囊腫腸管吻合引流手術的遠期療效明顯好。
④可以通過近端的肝總管了解左右肝管，甚至肝內膽道的病變，予以必要的處理。
⑤可以了解胰膽共同通道內可能存在的胰石等病變的問題，進行必要的處理。
擴張膽總管、膽囊切除、膽道重建術常用的術式有肝總管-空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術式。
近年國內外都有報道經腹腔鏡行膽總管囊腫切除,肝管空腸Roux-Y吻合術，并取得較好的效果。