患兒，男，年齡11個月14d，體重9kg，診斷為左側膈疝，雙肺感染性病變，孤立右位心、房間隔缺損（繼發孔型，2mm）。在兒科抗感染治療后轉入小兒外科于2016年1月6日在全身麻醉下行腹腔鏡下膈疝復位+修補術。
患兒入室后高流量開放式吸入七氟烷，安靜入睡后監測生命體征：血壓（BP）84/56mmHg、心率（HR）147次/min、呼吸（R）35次/min、面罩吸氧時血氧飽和度（SpO2）100%，分別靜注鹽酸戊乙奎醚0.05mg、丙泊酚15mg、芬太尼20pg、順式阿曲庫銨0.4mg，充分給氧去氮后給予利多卡因噴霧氣管內表面麻醉，順利插入3.5號帶套囊的氣管導管接呼吸機控制呼吸。
呼吸參數為：潮氣量80mL、呼吸頻率24次/min、吸呼比1：2、氣道壓0~750pxH2O。術中監測體溫（T）、BP、心電圖（ECG）、SpO2和呼氣末二氧化碳（PETCO2），持續吸入3%的七氟烷，新鮮氣流流量為1L/min維持麻醉，術中追加順式阿曲庫銨0.4mg。術中各項生命體征平穩，手術歷時2h40min，術中出血約20mL，共計輸注平衡鹽溶液180mL，濃縮紅細胞0.5U。
術畢患兒自主呼吸恢復，監測BP86/49mmHg、HR152次/min、R32次/min、Sp02100%、PETCO2 38mmHg，吸痰后拔出氣管導管，送術后恢復室觀察30min后送返病房，監測各項生命體征平穩。術后3d轉入兒科病房治療肺部感染，術后10d患兒康復出院。
討論
本例患兒合并有肺部感染，術中明確為胸腹裂孔疝，小腸及部分結腸突入左側胸腔，左肺受壓，并且合并有先天性右位心，繼發孔型的房間隔缺損。多個系統病變導致呼吸、循環功能障礙，并且腹腔鏡手術所需的CO2氣腹對呼吸、循環有明顯的影響，手術及麻醉風險較大。圍手術麻醉期間的主要風險和挑戰包括多器官功能障礙、氣道管理困難、腹腔鏡手術對生理功能的影響以及患兒的體溫、輸液和輸血管理。
（1）麻醉前評估與術前準備。小兒先天性膈疝是一種潛在的致命性畸形，影響預后的主要因素是肺發育不良和異常的血管分流導致呼吸功能不全，產生持續性肺動脈高壓。本例患者未出現嚴重的低氧血癥、紫紺等表現，或許與其左肺發育尚可，單純的腸管由胸腹裂孔突出胸腔導致左肺壓縮有關，并且患者繼發性孔型房間隔缺損，缺損面積較小，未出現明顯的動靜脈血混雜和頑固地低氧血癥，心肺功能尚可。患兒因發熱、肺部感染入院，經抗感染對癥治療后無明顯咳嗽、喘息及呼吸困難，術前安靜狀態下不吸氧時SpO2維持在95%以上，無明顯發熱或咳嗽、咳痰，減少了全麻插管的風險和術后并發肺部感染的危險。先天性膈疝的麻醉前管理重在強調心肺功能的穩定，采取必要的治療措施盡量糾正患兒術前已經存在的脫水、電解質紊亂、感染等，合理禁食水，盡可能調節患兒到最佳狀態。并且恰當應用抗膽堿藥物可減少呼吸道分泌物，降低迷走神經興奮性，防止HR減慢。因此，在患兒入室后靜注鹽酸戊乙奎醚是必要的。
（2）麻醉誘導與術中用藥管理。麻醉誘導與術中維持要求平穩，保持適度的肌肉松弛，以有利于手術操作，同時減少疝出腸管脹氣導致反流誤吸的風險。患兒雖然有孤立右位心、繼發孔型房間隔缺損的心臟畸形，但無明顯右向左分流、紫紺或低氧血癥的表現，故采用麻醉效能強、血氣分配系數低、無刺激性氣味的七氟烷做基礎麻醉的誘導，以及靜脈快速誘導氣管插管的方法。本例患兒選擇可控性好、對患兒影響小的靜脈麻醉藥丙泊酚、鎮痛藥芬太尼以及肌松藥順式阿曲庫銨施行快速平穩地麻醉誘導，充分的利多卡因噴霧氣管內表面麻醉，有效地減少氣管插管的應激反應。必要時可環狀軟骨處加壓（Selick手法）以減少胃食管反流。氣管插管后采用七氟烷混合新鮮氣體吸入維持麻醉，避免高潮氣量、高氣道壓通氣，既減少了肺過度膨脹和肺泡擠壓傷，同時避免了因為通氣導致膈肌下移而使疝入胸腔內的腸管增多。由于腹腔鏡手術的氣腹、暴露術野的特殊體位以及Trocar手術器械置入，需要完善的肌松，但應該避免使用可升高胃內壓的肌松藥如琥珀膽堿，選擇不依賴肝腎代謝，術后肌松殘余作用少的順式阿曲庫銨既能滿足手術需要，對患兒的生理功能影響也較小。
（3）術中呼吸循環功能的監測與管理。小兒先天性膈疝手術的麻醉面臨的兩個主要問題是：腹腔臟器壓迫肺所導致的通氣不足以及肺膨脹不全導致的缺氧。另一方面，由于腹腔鏡手術時CO2氣腹容易造成術后患兒肺動脈壓顯著升高，增加術后并發癥的發生率。但是，腹腔鏡手術能夠更好地暴露膈肌的后壁缺損，還可以處理可能存在的消化道畸形，并且腹腔鏡手術具有手術創傷小、術后恢復快、住院時間短等優點，因此廣泛應用于小兒先天性膈疝的手術。圍術期采用適度增加通氣頻率，維持適度的PetCO2的允許性高碳酸血癥（per missive hypercapnia）的通氣策略能夠降低患兒圍術期死亡率、減少術后機械通氣的時間，是小兒先天性膈疝的腹腔鏡手術的標準通氣模式。
因此，術中應嚴密監測患兒的Sp02和PetCO2,減少患兒術中缺氧或CO2蓄積的風險。另一方面，手術過程中采取適度的頭高位，使肝、脾及腸管等腹腔臟器自然垂下，既可清晰地顯露膈下區域的手術野，也可減少CO2氣腹對患兒的風險。同時，氣腹壓力不宜過大，避免將腹腔臟器更多地疝入胸腔內，疝內容物完全還納腹腔并且修補完成后采用適度的壓力膨肺。手術結束后應輕柔地擠壓腹部充分排出CO2氣體，再拔出Trocar，盡可能地減少CO2的吸收。
（4）術中液體管理與體溫監測。小兒對失血的耐受力差，由于術前禁食水、術中失血等的影響，常可導致患兒有效循環血容量的減少，術中適當輸液對維持循環的穩定尤為重要。但是，患兒對輸液超負荷也比較敏感，需準確評估患兒的生命體征、術中失血失液情況以及患兒的體重、禁食水時間等綜合考慮術中輸液的種類與液體量。該患兒術前營養狀況較差、手術時間較長，因此術中按照常規補液模式分次輸液平衡液180mL及濃縮紅細胞0.5U。同時注意患兒術中及術后的保暖，常規監測體溫，同時注意觀察患兒皮膚黏膜、指甲色澤等，維持手術室溫度在28°C左右，預防和減少低體溫對患術后恢復的影響。
小兒先天性膈疝是兒科危重癥之一，其手術麻醉管理面臨諸多挑戰，特別是在腹腔鏡手術時面臨肺發育不良、血管畸形以及腹內壓增加對心肺功能穩定性的嚴重影響。因此，細致的術前評估與麻醉前準備、合理選擇術中藥物、良好的呼吸管理與術中監測等對該類手術麻醉有十分重要的意義。