肺動脈口狹窄包括肺動脈瓣，肺動脈漏斗部和肺動脈總干及其分支狹窄，臨床發病率占先心病的4%～10%，男女比例大體相等，“單純性肺動脈口狹窄”是指室間隔完整無缺的病例，但可伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，據Abbott統計，肺動脈口狹窄伴卵圓孔開放約占2.5%。
