由于肺動脈口狹窄，右心室收縮期過度負荷，右心室收縮壓增高，部分壓力為克服狹窄的阻力而消耗，造成肺動脈壓低于右心室壓，致右心室與肺動脈之間出現壓力階差，不過，本病與法洛四聯癥不同，尚可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活動能力，這一代償是通過增高右心室壓力實現的，一般最大收縮期跨瓣壓差在50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，或右心室最大收縮壓在75～100mmHg(10.0～13.3kPa)間提示為中度狹窄；低于或超過這一范圍，則分別為輕度或重度狹窄，嚴重病例右心室收縮壓可達150mmHg(33.3kPa)，中度以上狹窄患兒隨著年齡的增長，狹窄的程度愈加明顯，瓣膜纖維增厚，右心室流出道進行性增厚，致漏斗部繼發狹窄，如右心室代償失調，舒張壓亦增高，右心房壓亦增高，甚至在心房水平發生右向左分流而出現發紺，則稱為法洛三聯癥，晚期病例則發生心力衰竭。