肺動脈供血依賴于動脈導管，出生后數小時內出現中心性發紺，隨著動脈導管功能性關閉，發紺逐漸加重。高度擴張的右心室壓迫肺臟使之不同程度的發育不良，導致呼吸困難、呼吸急促，體格檢查可見心尖向左側移位，心尖搏動呈抬舉樣，第1、第2心音呈單一音，因三尖瓣關閉不全，胸骨左下緣可聞及全收縮期雜音，胸骨左上緣聞及動脈導管未閉所產生的短促、柔和的收縮期噴射性雜音，靜脈輸注前列腺素E1、E2后，導管雜音增強。極少數患者由于心房間通道狹小及低心排血量發紺明顯，伴有脈搏減弱，肝臟腫大。
