發病機制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞并逐漸形成側支循環是由擴張的Henbnei動脈豆紋動脈前后脈絡膜動脈大腦后動脈至視丘分枝基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成是一種代償現象并非某一疾病特征變化血管造影是異常血管網如病程進展緩慢側支循環豐富則不發生明顯臨床癥狀；如血管閉塞進展較快以致未能形成側支代償即表現為頸內動脈缺血的一系列癥狀如偏癱失語等由于異常血管壁薄呈現增生又處于閉塞近端的高壓區域內承受較大的血壓和血流故可破裂而形成蛛網膜下腔出血。
并發癥
本病的其他癥狀尚有感覺障礙、癲癇發作、失明、不自主運動、智力減退及精神異常等。出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發病，會突發劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫院一查是腦出血，再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態，即使經積極治療后患者清醒了也有嚴重的神經肢體功能障礙。