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  • 發布時間:2022-12-21 13:26 原文鏈接: 小兒狼瘡腎炎的臨床表現

      1.全身性表現 多種多樣,80%以上有發熱,熱型多樣,高熱、低熱、間歇或持續發熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。

      2.皮膚黏膜癥狀 70%~80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害,典型的蝶形紅斑僅見于50%病例,皮疹位于兩頰和鼻梁,為鮮紅色,邊緣清晰,呈輕度水腫性紅斑,可見毛細血管擴張和鱗屑。炎癥重時可見水皰、痂皮。紅斑消退后一般無瘢痕,無色素沉著。

      3.其他皮膚黏膜癥狀 小兒盤狀紅斑較成人少,可見出血疹、斑疹、網狀青斑、蕁麻疹、紫癜、口腔潰瘍、鼻黏膜潰瘍。患兒日光照射后皮損加重或出現新的皮疹。約10%~20%病兒始終無皮疹表現。

      4.肌肉骨骼癥狀 約70%~90%病兒有關節、肌肉癥狀,如關節炎、關節痛,約1/3患兒伴有肌痛。關節炎既可呈游走性,也可呈持續性,很少見關節破壞和畸形。

      5.心血管癥狀 可見心包炎、心肌炎、全心炎及各種小血管炎,雷諾現象在兒科少見。近年已開始注意有病兒發生冠狀動脈炎及心肌梗死的病例。

      6.漿膜炎 30%患兒出現多漿膜炎,如無菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼瘡性肺炎及肺出血。上述病變可表現為急性發熱、呼吸困難、咳嗽、胸痛、胸腔積液;腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹水癥,若發生腸道壞死、穿孔,需外科治療;嚴重肺出血可迅速死亡。

      7.血液系統癥狀 多有不同程度貧血,50%患兒外周血白細胞數減少,15%~30%患兒血小板減少,少數病兒以血小板減少為首發癥狀。

      8.神經系統癥狀 狼瘡腦炎是sle嚴重的并發癥,相對發生率約30%(20%~50%),有5%患兒以神經系統癥狀為首發癥狀,表現為彌漫性腦功能障礙(意識、定向障礙,智能、記憶力下降,精神異常等)或局限性腦功能障礙,如癲癇、腦血管意外,偏癱、失語。周圍神經病變少見,表現為多發性周圍神經炎。

      9.其他癥狀 有肝臟腫大(75%)、肝功異常、脾腫大(25%)。淺表淋巴結腫大(約50%)。可出現鞏膜炎、虹膜炎、視網膜炎等眼部癥狀。

      10.腎臟癥狀 狼瘡腎炎在sle中很常見,且是危及遠期生命質量的關鍵因素。狼瘡腎炎臨床表現主要有以下幾種形式。

      (1)輕型:無癥狀蛋白尿或(及)血尿,約30%~50%ln患兒表現此型,無水腫、無高血壓,僅表現為輕~中度蛋白尿(常<2.5g/d)和(或)血尿。

      (2)慢性腎炎型:起病隱匿、緩慢進展的腎炎綜合征,有不同程度腎功能不全、高血壓。

      (3)急性腎炎或急進性腎炎綜合征:其中35%~50%患者有高血壓,不同程度蛋白尿,尿沉渣中有較多紅細胞管型,腎功能不全或衰竭。急性腎炎起病類似鏈球菌感染后急性腎炎。急進性腎炎起病類似其他急進性腎炎,表現為急性進展的少尿性急性腎功能衰竭。但這兩種起病方式在ln中均少見。

      (4)腎病綜合征:此型約占ln總數的40%,臨床上可表現為單純性腎病綜合征或腎病綜合征伴明顯腎炎綜合征。

      (5)腎小管損害型:腎小管酸中毒伴腎鈣化、結石、尿鎂丟失,ln病人中約44%有不同程度腎小管功能損害。

      臨床類型間也可轉變,當血尿、蛋白尿、腎功能減退、高血壓加重時,均提示臨床類型或病理類型發生轉變,預后不良。

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