臨床表現
1.口腔潰瘍
即阿弗他口腔炎,表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍,常于3~7天自愈,但一年可有多次復發,甚至前者未愈后者已起,此起彼伏,經久不愈。
2.外陰潰瘍
于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰,1~2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍,一般在1~2周自愈。
3.眼葡萄膜炎
眼部癥狀以反復發作的葡萄膜炎尤以虹膜睫狀體炎最為多見,常可伴前房積膿、也可表現為結膜、角膜、視網膜炎,視盤及視神經萎縮等。
4.皮膚損害
可表現為結節性紅斑、皮下血栓性靜脈炎及過敏性皮疹。
5.神經癥狀
(1)腦干癥狀 常出現交叉性癱瘓、延髓性麻痹、眼球震顫、同向偏斜等。
(2)腦膜刺激征 有發熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直等。
(3)精神癥狀 淡漠、抑郁或欣快、興奮、嗜睡、昏迷或幻覺、妄想、智力減退,嚴重者可出現癡呆。
(4)顱內壓增高 表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫、腦脊液壓力增高等。
(5)脊髓癥狀 可出現截癱或脊髓半側損害癥狀,受損水平以下的感覺障礙,膀胱、直腸括約肌功能障礙等。
(6)其他 可有小腦性共濟失調、假性延髓性麻痹、四肢癱瘓、軟腭肌陣攣、雙側正中神經及尺神經損害等。
6.其他表現
可有滑膜炎、結腸炎等關節和消化道癥狀。
檢查
1.血液檢查
血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高,B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。
2.血清檢查
銅、血漿銅藍蛋白顯著增加,活動尤為明顯。
3.X線檢查
可發現肺、心血管或消化系統的異常。
4.腦脊液檢查
腦脊液壓力增高、白細胞計數增加,大多在60×106/L以下,高的可大于5000×106/L,白細胞種類以淋巴細胞為主,也有報道以中性白細胞為主者,蛋白輕至中度增加(50mg%~100mg%),糖和氯化物變化不明顯。
5.腦電圖檢查
腦電圖異常率約為70%,惡化期或緩解期均可出現泛化性α波型即廣泛、持續的單節律性α波,該波形出現常提示腦干損害、基本節律慢化、持續性或發作性慢波等異常,腦電波變化常與中樞神經系統癥狀基本平行。
6.腦CT掃描
大多為大腦萎縮、腦室擴大、腦干萎縮和低密度區等異常。
7.誘發電位
可有體感誘發電位及聽覺誘發電位異常。
8.非特異性皮膚試驗
一般用針刺皮膚可見丘疹或膿皰形成,或用0.1ml生理鹽水皮下注射,可在24~48小時后出現直徑為5mm~20mm的紅斑和膿皰形成,這種具有特異性的皮膚反應,是組織出血并伴有以中性粒細胞為主的急性浸潤性炎癥所致。
9.腰穿
可有無菌性腦膜炎,腦脊液細胞增高(有核細胞、粒細胞、淋巴細胞),糖、氯化物、蛋白定量均升高。