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  • 發布時間:2022-05-28 15:56 原文鏈接: 小兒肝硬化的發病機制

      1、感染:

      (1)病毒種類:

      病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨細胞病毒性肝炎)、風疹病毒、單純皰疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生蟲病(日本血吸蟲、肝吸蟲、弓形體病)等。

      (2)致病機制:

      因病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染肝臟后,漸進展為肝硬化,兒童中常見為乙型或丙型病毒性肝炎;

      急性重癥肝炎后壞死后性肝硬化;

      新生兒因免疫功能不完善,感染肝炎后呈亞臨床過程,易發展成慢性肝炎或肝硬化;

      巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒宮內感染,先天梅毒均易侵犯肝臟,發展為慢性肝炎、肝硬化;

      寄生蟲病中晚期血吸蟲病、華支睪吸蟲病、弓形蟲病及瘧疾;細菌中毒性肝炎較少發展為肝硬化,但金黃色葡萄球菌敗血癥或1歲以下嬰兒伴有營養不良或病毒性肝炎時易導致肝硬化。

      2、遺傳性或先天性代謝缺陷:

      主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金屬微量元素銅、鐵等貯積肝臟,致肝硬化。

      常見有肝豆狀核變性、α1抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原累積病Ⅳ型、遺傳性果糖不耐受癥、Zellweger綜合征(腦肝腎綜合征)是少見的常染色體隱性遺傳病,為過氧化物酶體(peroxisome)發育缺陷或過氧化物酶體中某一種酶功能缺失所致,以肝硬化、腎囊腫、肌無力、驚厥、特殊面容及青光眼、白內障等先天眼疾為主要表現,伴有鐵代謝異常。

      3、免疫異常:

      自家免疫性肝炎(AIH),原發性膽汁性肝硬化(PBC),小兒原發性硬化性膽管炎(PSC)。

      4、肝及膽管囊性疾病:

      先天性肝纖維化(congenital hepatic fibrosis,CHF),先天性肝內膽管擴張癥Caroli病),先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst)。

      為一組先天性肝纖維化和膽管囊性病變疾病。先天性肝纖維化(CHF)為常染色體隱性遺傳病,病因不詳,約40%為同胞兒。Caroli病遺傳方式同CHF,確診靠B超、CT,必要時內鏡下逆行膽、胰管造影(ERCP)。先天性膽總管囊腫詳見膽道疾病。

      5、淤血性肝硬化:

      Budd-Chiari綜合征,慢性縮窄性心包炎,由于肝靜脈血管畸形、血栓形成,慢性充血性心力衰竭,慢性縮窄性心包炎造成長期肝淤血而導致肝硬化。

      6、其他原因:

      未能確定病因者并不少見。多于1~3歲發病,肝腫大為最初表現,其他尚有發熱、厭食及黃疸,多數迅速進展為肝硬化、肝功能衰竭。此病發生原因不清。

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