最有效的治療是手術切除病變，良性或惡性腫瘤均可手術切除，大部分病例的病變可做完整切除。手術后4～6周肝組織可迅速修復，此時應復查CT及AFP和B超以作為日后復查的基礎。腫瘤相對的對放療不敏感，聯合應用順鉑與多柔比星（阿霉素）對肝母細胞瘤有效，可使不能切除的腫瘤轉變為能手術切除的病變，并可清除肺轉移灶。
廣泛的良性肝腫瘤不能行肝切除者，目前尚無有效療法。對侵及左、右肝葉的不能切除的血管瘤患兒，對引起心力衰竭的肝血管瘤如不能切除，可做肝動脈結扎。目前主張做肝動脈插管栓塞治療。
