1、小兒腎性氨基酸尿癥的預防：
腎性氨基酸尿是遺傳性疾病，臨床主要預防胱氨酸尿癥引起的尿路結石，有兩個基本點：一是降低尿胱氨酸濃度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量較少，屬于“無結石性胱氨酸尿癥”，可不予特別治療，動態觀察，定期復查。在水化尿液與堿化尿液的基礎上，部分患者給予D-青霉胺或α-巰基丙酰戊炔甘油，可以有效地抑制尿路結石的生長；還可發現經上述治療后尿胱氨酸濃度控制在138～326mg/gCr，結石逐漸消失。但該藥有較大的副作用，30%使用硫普羅寧者有顯著副作用，使用D-青霉胺者85.7%發生副作用。
2、小兒腎性氨基酸尿癥的預后：
本病為終生疾病，一些患者不能長期維持治療，所以嚴重胱氨酸尿癥患者發生尿路結石的概率很高。早期診斷，及時防治結石，可以減少并發癥，使患兒長期存活。長期不予治療可因并發癥引起腎功能衰竭。Hartnup病經積極治療，大多隨年齡增長可自行緩解。