腎母細胞瘤起源于胚胎,在腎臟實質中發展,長大過程中形態畸變(distortion),侵犯周圍的腎臟組織。小兒的腎臟腫瘤幾乎都屬這一類。來源于原始間胚葉,故病理切片可見多種未分化組織。有時腫瘤突破被膜、侵入橫膈、腎上腺及結腸等組織。在10%~45%手術標本中可見腎靜脈中有腫瘤組織。