本病征可能系抗體形成器官由于某些因素(如淋巴組織的感染或惡性病變、遺傳基因的突變以及胸腺疾患等)，對自體紅細胞失去識別能力，從而產生異常的免疫抗體。自身免疫抗體形成后吸附于紅細胞表面，使紅細胞破壞溶血，在溶血的過程中，同時也產生了抗血小板自身抗體，血小板被破壞而減少，所以患者兼有溶血性貧血和出血性傾向的表現。發病前常有服藥史、細菌或病毒感染史，有時可繼發于膠原性疾病。
