可發生在胎兒期，至青少年期始發病。本病好發于男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性。好發年齡平均30歲左右。臨床表現與病變范圍、部位及發病年齡有關，有3類癥狀：
1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。
2.心律失常 反復發作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸、胸悶、黑矇等不適就診，或無任何癥狀，因偶然發現室性心律失常而確診本病。反復室性心動過速可導致暈厥或猝死。部分患者以猝死為首發表現，尤多見于35歲以下者及運動員，情緒激動或競技運動時易誘發。
3.心臟增大而無癥狀 體檢多無異常發現，部分病人有心臟擴大，可聽到第3、第4心音及第2心音固定分裂。