由于長期溶血,可致膽石癥。本病的血小板膜與血漿補體的相互作用失常,導致血液高凝狀態而引起血栓形成,以下肢靜脈和腸系膜靜脈的血栓形成較為多見,腹部靜脈栓塞時出現類似急腹癥的劇烈腹痛。若門靜脈栓塞,可引起門脈高壓甚至肝功能衰竭。長期血紅蛋白尿可引起腎內含鐵血黃素沉著,而致含鐵血黃素尿。長期的血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿又可使體內鐵丟失,而致缺鐵性貧血。由于血小板減少及其功能異常,而有出血傾向。由于長期紅細胞破壞過多或輸血過多可致黃疸或皮膚色素沉著,肝脾腫大。有些可出現再生障礙性貧血的臨床表現,少數病人可轉變為急性白血病或骨髓纖維化。