主要臨床表現為“三主征”：頭痛；惡心嘔吐；眼底視盤水腫。其他常見表現為意識障礙、視力減退、復視、抽搐及去皮質強直。有些可表現為情緒不穩、易于激怒或哭泣，或情緒淡漠、反應遲鈍、動作和思維緩慢等精神癥狀。在嬰幼兒患者，頭痛癥狀常不明顯，常出現頭皮靜脈怒張、頭顱增大、囟門擴大、骨縫分開、前囟張力增高或隆起。頭部叩診呈“破壺音”（Macewn征）。對慢性顱內高壓綜合征，頭顱X線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、后床突骨質破壞或吸收；顱骨彌漫性稀疏變薄；腦回壓跡增多和加深；15歲以前的兒童可見顱縫增寬和分離，年齡越小越多見。因顱內占位引起者，還可見松果體等正常鈣化點移位，病理性鈣化，顱骨局部增生或破壞，內耳道及其他腦神經孔的異常變化等。
電子計算機斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）可以發現顱內占位性病變，明確診斷，且這兩項檢查既安全簡便又準確可靠。對于那些具有顱內壓增高的客觀體征或神經系統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。對于顱內壓增高的患者，腰椎穿刺有促使腦疝發生的危險，應禁止或慎重做腰穿。必要情況下，應在給予脫水劑后進行腰穿密閉測壓為妥。腰穿后還應加強脫水和嚴密觀察。