腦脊液循環梗阻時可出現頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內壓增高的征象，但疾病早期的嘔吐癥狀多與腫瘤刺激四腦室底的延髓嘔吐中樞有關。腦干受壓癥狀出現早且重是本病的特點，可表現為腦橋或延髓內腦神經核受累征(如面癱、復視、吞咽反嗆等)和肌力減弱、腱反射活躍等錐體束征。部分病人可因頸神經根受壓出現后頸部疼痛及強迫頭位。向后生長壓迫小腦腳或其腹側時，可出現眼震、步態不穩、共濟失調、肌張力降低等小腦損害征。部分患兒可因腫瘤椎管內種植轉移表現為脊髓受損征象。
