橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是來源于橫紋肌母細胞的惡性腫瘤，是兒童及嬰幼兒最常見的軟組織肉瘤，常見于頭、頸、四肢等部位，源于顳骨者約占全身橫紋肌肉瘤患者的7%。小兒頭頸部巨大腫瘤手術麻醉中可能導致困難氣道，而小兒困難氣道的處理較成人更為棘手。本文結合我院收治的1例顳骨橫紋肌肉瘤患兒病例資料，對此類頭頸部巨大腫瘤患兒麻醉與術中管理特點進行探討。
臨床資料
患者男，年齡2歲3個月。因右外耳道漸進性增大腫物2個月，于2014年6月14日以“顳骨腫物（右）”收入我院。入院查體：身高90 cm，體質量12.5 kg，右外耳道膨出暗紅色巨大腫物，表面覆蓋血痂，外耳道完全阻塞，鼓膜未窺及。患兒精神狀態差，食欲差，睡眠正常，體質量無明顯變化。
2014年6月17日于我院行頭頸部CT檢查見右側顳部及顳下窩見一巨大不規則低密度影（5.5 cm×7.5 cm），病變以顳下窩突向鼻咽，自外耳道突向顱外，顳骨乳突及顳枕部顱骨可見骨質破壞征象。
于2014年6月24日在全身麻醉下行右側顳骨腫物切除活檢術，患兒Mallampati評級Ⅱ級，面罩通氣效果較差。麻醉誘導給予丙泊酚、芬太尼、羅庫溴銨，選擇ID3.5#氣管導管經口探插，插管成功后以七氟醚維持麻醉，手術歷時25min，術后安全返回病房。術后患兒顳骨腫物病理檢查報告：梭形細胞腫瘤，瘤細胞異型性明顯，考慮惡性腫瘤。
患兒自右側顳骨腫物切除活檢術后，病情進展較快，腫瘤快速增大并皮膚破潰（圖1），但患兒可右側臥位入睡。
圖1 患兒第2次手術前正側位照片
第1次手術1個月后行輸液港植入手術以便化療。術前因患兒不配合檢查，入室吸入七氟醚入睡后置入喉鏡檢查口內情況，發現懸雍垂右側有包塊壓迫，口內腫物位于軟腭部且超過中線，考慮氣管插管可能帶來口內腫瘤破潰出血的風險，改為面罩吸入2%～5%七氟醚輔以局部麻醉下行右鎖骨下靜脈穿刺置管術。手術期間各項生命體征平穩，手術歷時約10 min，患兒安返后轉耳鼻喉科化療。
經2個化療周期后腫物明顯縮小，頭頸部CT檢查見右側顳部最大截面約4.9 cm×7.1 cm不規則軟組織腫塊，氣管居中，口咽、喉咽輕度左移，形態尚可。
與2014年6月17日的CT檢查結果相比腫塊有所縮小。術前查體：右側顳骨及外耳周圍直徑約15 cm腫脹區，質軟，無壓痛，右側外耳道可見直徑約2 cm球形紅色腫物外露，左側未見異常。遂于第2次手術2個月后在纖維支氣管鏡引導經口氣管插管全身麻醉下完成輸液港植入手術。患兒入室心率為140/min，血壓100160mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。麻醉氣道評估：患兒口腔有占位病變，剩余空間小，Mallampati評級Ⅲ級，面罩通氣效果一般，無法通過喉鏡片放入氣管導管。麻醉處理：麻醉前肌內注射阿托品0.1mg，麻醉誘導給予靜注依托咪酯2 mg，面罩吸入6%七氟醚，靜注羅庫溴銨3 mg，在纖維支氣管鏡引導下經口插入ID3.5#氣管導管，氣管插管順利，術中維持平穩，手術歷時40 min。
手術結束待患兒麻醉恢復后拔出氣管導管安全返回病房。術后隨訪3 d，未見與麻醉相關并發癥。
討論
橫紋肌肉瘤是發生于間葉組織的惡性腫瘤，源于顳骨者較少見，顳骨橫紋肌肉瘤癥狀不典型，主要表現為發病部位局限性腫塊，伴周圍骨質破壞，常有耳痛、血性溢膿、外耳道息肉、面神經麻痹等癥狀，其惡性程度高，進展快，預后差，CT檢查可較為清楚地顯示腫塊的邊界以及侵犯范圍，并有助于判斷預后及選擇治療方法。
位于頭頸部的巨大腫瘤常導致困難氣道，而小兒困難氣道的處理較成人更為棘手，本例處理的難點：1）小兒呼吸道解剖生理的特殊性，即喉位置較高，咽喉組織嬌嫩，氣管細小，遇到緊急情況很可能無法順利實施氣管切開等緊急處置；2）此患兒張口度受限，加之因腫物巨大致使口內剩余空間狹小，用喉鏡直視下氣管插管可能導致腫瘤破裂出血；3）因腫瘤侵犯口內，若使用肌松藥快速誘導氣管插管可能出現聲門上氣道梗阻，且麻醉結束后拔出氣管插管時也面臨氣道梗阻的巨大風險；4）患兒年幼無法配合表面麻醉下清醒氣管插管。
本病例在第2次手術時因建立人工氣道極為困難，無法行氣管插管全身麻醉，通過與術者溝通及時改變原定手術計劃，在面罩吸入七氟醚麻醉輔以局部麻醉下行右鎖骨下靜脈穿刺置管，待化療后腫物縮小再行氣管插管全身麻醉完成原定的輸液港植入手術。對于口腔內巨大腫物的患兒，其開放呼吸道和維持呼吸道通暢有很大困難，麻醉誘導氣管插管成為臨床麻醉的難題，國內外報道不多，本例的麻醉管理經驗有一定的臨床指導價值。對于可能存在困難氣道的患兒，術前應詳盡了解病史，借助影像學資料行術前氣道評估。CT掃描用于術前的氣道評估較為少見。
美國麻醉醫師協會（ASA）2013氣道管理指南中指出，在特定患者中，有時影像學輔助評估手段可能更具臨床意義。Ferson和Chi認為，CT可以提供清晰的氣道局部結構，對困難氣道的預測敏感性較高，可應用于病理改變引起的困難氣道的術前評估，提高了麻醉醫師對氣道的術前計劃和術中管理水平。對于一些特定疾病手術病人，例如口咽部腫瘤、甲狀腺腫物、舌扁桃體肥大、氣管內腫瘤等，CT已成為麻醉醫生術前評估氣道情況的必要檢查。
本病例患者的第2次手術雖然與第1次手術時間相距較近，但因腫瘤發展迅速，未在術前再次行CT檢查評估氣道情況，這是此例患者術前準備的不足之處。除術前評估外，充分的麻醉前準備，嚴密的術中監測以及合理的麻醉用藥等都是麻醉管理中需要關注的方面。術前應準備各種困難插管設備，包括纖維支氣管鏡和各種型號的氣管導管，纖維支氣管鏡是解決氣管插管困難的有效器械，也是目前小兒困難插管最確定的方法。小兒涎腺分泌較旺盛，術前應常規應用阿托品，以減輕某些靜脈麻醉藥增加呼吸道分泌物的作用。七氟醚由于血氣分配系數低、誘導蘇醒快、過程平穩，對呼吸循環系統影響小，并且無特殊氣味，無呼吸道刺激，易被患兒接受，且很少會引起喉痙攣或支氣管痙攣，廣泛應用于小兒外科手術全身麻醉的誘導和維持。其術后躁動較其他吸入麻醉藥常見，而靜脈小劑量使用阿片類藥、咪達唑侖可消除躁動，增加心血管系統的安全性。
術前對困難氣道準確的辨識評估，有利于準備相應物品、選擇麻醉方案及氣管插管方式，減少盲目或反復操作，減少氣道創傷，也避免導致形成急癥氣道。
總之，鑒于困難氣道對臨床工作中麻醉安全性的重要影響，對于可能存在困難氣道的患兒，術前應詳盡了解病史，借助影像學資料行術前氣道評估。對于此類頸部及口內巨大腫物患者不能盲目采用快速誘導實施氣管插管，而應在充分評估的基礎上循序漸進，制訂安全、可行的麻醉手術應急處置預案。