發病機理
病因與發病機理目前尚未完全闡明。一般均認為本病的發生與上呼吸道A組β溶血性鏈球菌感染有密切關節，可能是鏈球菌感染的合并癥。其根據為：①在發病前1 ～3周常有溶血性鏈球菌感染如咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱的歷史。②大多數風濕熱患者的咽培養有A組β溶血性鏈球菌生長或血清中抗鏈球菌抗體顯著升高，如抗鏈球菌溶血素O（ASO）等。③鏈球菌感染流行后風濕熱的發病率增高。④應用青霉素治療和預防溶血性鏈球菌感染，可防止風濕熱的復發，甚至減少首次發病。蛤是風濕熱發病后用大劑量青霉素治療并不影響其病程，而且風濕熱的發病不是在鏈球菌感染的當時而是感染后1～3周。因此，目前大都認為風濕熱的發病是由于鏈球菌感染引起的免疫反應。鏈球菌細胞成分及其菌外產物具有高度抗原性及特異性。人體感染鏈球菌后產生特異性抗體。這些抗體和抗原物質在結締組織內導致退變和溶解。凡鏈球菌感染后抗體產生較多的，發生風濕熱的機會也越多。風濕熱患者的ASO或其它鏈球菌抗體滴定度較一般無并發癥的鏈球菌感染患者為多，這也支持免疫反應為發病機理的看法。
臨床表現
在發病前1～3周可有咽炎、扁桃體炎、感冒等短期發熱或猩紅熱的歷史。癥狀輕重不一，亦可無癥狀，咽部癥狀一般常在4天左右消失，以后患兒無何不適，1～3周后開始發開門見山。風濕性關節炎常為急性起病，而心臟炎可呈隱匿性經過。
一般癥狀 患兒精神不振、疲倦、食欲減退，面色蒼白、多汗、鼻出血。有時可有腹痛，其甚者可誤診為急性闌尾炎。發熱一般都不太高且熱型多不規則，少數可見短期高熱，大多數為長期持續懷低熱，持續約3～4周。
心臟癥狀 根據病理學的統計，幾乎所有病例的心臟均有不同程度的受累。而在小兒風濕熱則心臟病變尤為突出，心肌、心肌膜及心包均可受到損害，稱為風濕性心臟炎或全心炎，為小兒風濕熱的最重要表現。從北京兒童醫院風濕熱住院患兒臨床分析可見73.2%的病例都有心臟炎的臨床表現。嚴重心臟炎可后遺風濕性心瓣膜病。現按急性風濕性心臟炎及慢性風濕性心瓣膜病分敘：
1.急性風溫性心臟炎
(1)心肌炎：在所有風濕熱口患兒的心肌均有不同程度的病變。臨床上有心肌炎表現的也甚多見。輕者癥狀不多，如僅出現心率輕度加速或心電圖有短暫的輕微變化。重者呈彌漫性心肌炎，臨床癥狀明顯，常可并發心力衰竭。心肌受累時可出現下列征候。①心率加快，110～120次/分以上，與體溫高度不成比例。②心音減弱，心尖部第一心音低鈍，有時出現奔馬律。③心律異常可出現期前收縮，不同程度的房室傳導阻滯，尤其是第一度最為多見。少數出現完全性房室傳導阻滯，引起阿-斯綜合征。其他形式的心律失常亦偶可見到。心電圖尚可顯示Q-T間期延長及T波異常。④心臟輕度或明顯擴大。
(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累，主動脈瓣次之。心尖部出現Ⅱ至Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音，有時音調高，如海鷗鳴，雜音向腑下及左背傳導，呼吸與體位對雜音無影響。此雜音提示二尖瓣關閉不全。約有半數心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒張中期雜音（carey-coolmbs），由于左室張舒張期快速充盈或二尖瓣口相對狹窄引起。一般在急性期于二尖瓣區聽到的雜音并不一定代表瓣膜已發生不可恢復的器質性損害。輕型心臟炎病兒的雜音產生與瓣膜炎癥、水腫、血小板贅生物的生成有關，急性期炎癥過后，約半數病兒的雜音可消失。但如急性期已過，病情明顯好轉，雜音并不減弱或消失，則將來發生二尖瓣關閉不全或狹窄的可能性極大。在主動脈瓣聽診區如聽到舒張斯雜音，則有重要病理意義，一般很少消失。
(3)心包炎：重癥患兒可出現心包炎癥狀，多與心肌炎及心內膜炎同時存在。患兒表現有心前區疼痛、端坐呼吸及明顯呼吸困難。早期于心底部或胸骨左緣可聽到心包磨擦音。大量心包積液時聽診呈心音遙遠，胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶形，臥位時心腰部增寬，立位時心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴大相鑒別。心電圖急性期可有ST段上升，QRS低電壓，以后T波倒置，ST段下降。超聲心動圖于左室后壁與心包之間出現無回聲區。
發生急性風濕性心臟病變時，往往心肌、心內膜及心包同時受累。臨床上很難區分哪些癥狀癥狀及體征是單由心肌炎、心內膜炎或心包炎所引起，故統稱為風濕性心臟炎或全心炎。心臟炎70%在發病初2周內發生，少數可延至6個月才發生。嚴重心臟炎時心臟擴大，尤其伴有心力衰竭者，多遺留慢性心臟瓣膜病。
2.慢性心臟瓣膜病
風濕熱反復發作且病程較久者（1/2～2年），可因炎性病變修復過程在瓣膜或腱索上產生疤痕亦縮造成器質性瓣膜損害，成為非活動性慢性風濕性心瓣膜病階段，即風濕性心臟病，其中以二尖瓣受損機會最多，約占瓣膜病的3/4，主動脈瓣次之，占1/4，有的報道可達1/2（單獨出現或與二尖瓣病變同時存在）。二尖瓣與主動脈瓣損害共占風濕性瓣膜病90%以上的病例。三尖瓣及肺動脈瓣很少受累，且一般不會單獨受損。此外，應該指出在小兒時期，風濕性心臟病發生心力衰竭時往往有風濕活動存在，這一點與成人期風濕性瓣膜病很不相同。在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢復正常，30～60%的病例最后遺留有永久性瓣膜損害，而主動脈瓣一旦受損則恢復正常的機會很少。
(1)二尖瓣關閉不全：輕者一般癥狀不明顯，較重患兒因心排血量減少，可感乏力、易倦及心跳。當有肺瘀血時，出現勞累后呼吸困難。心臟檢查主要為在心尖部聽到Ⅲ級或Ⅲ級以上的吹風性收縮期雜音，此雜音之特點為貫穿全收縮或至少延長至收縮中期，向腋部傳導，有時可伴有收縮期震顫。第一心音正常或減弱。第二心音可有明顯分裂，可聽到明顯的第三心音。在二尖瓣關閉不全時由于左心室擴大可引起功能性的心尖部舒張中期雜音。心臟X線檢查示左心房及左心室增大，有時可見到左心房的收縮期膨脹。肺血管紋理正常。心電圖可顯示左心室肥厚及二尖瓣型P波。超聲心動圖檢查左房增大，C凹明顯加深，EF斜率加大，二尖瓣開放幅度加大，E峰高尖，有左室負荷過重表現：左室增大，左室流出道增寬，室間隔左室面活動幅度加大.
(2)二尖瓣狹窄：風濕性心內膜炎形成二尖瓣狹窄一般所需之病程至少兩年或者更多長，大多數需10年左右。當二尖瓣口面積狹窄程度達到正常的一半時，始出現臨床癥狀。不少輕度或中度二尖瓣狹窄病人，可有明顯的體征而無癥狀。患兒易于疲倦，感心悸，逐漸出現氣促，活動時感呼吸困難，常因劇烈體力活動，情緒激動，呼吸道感染，心房顫動等誘因而引起。兩頰部及口唇常呈紫紅色（“二尖瓣面容”）。嚴重病人咳嗽，可有稀薄、粉紅色泡沫痰或咯血，端坐呼吸等左心衰竭的表現。伴右心衰竭時體循環充血，肝腫大、壓痛，晚期可出現腹水。30%成人病例可發生心房顫動，日久易形成附壁血栓，可發生全身性栓塞癥。
體格檢查所見主要為在心尖部聽到一個轆轆樣舒張中晚期雜音，常常伴有舒張期震顫，第一心音亢進。肺動脈第二音也亢進。在胸骨左緣下方有時聽到一開瓣音，脈壓低，脈搏較細小。X線檢查顯示心臟增大，以左心房右心室增大為主，還有肺動脈段膨隆及肺瘀血。心電圖中度以上狹窄可呈心電軸右偏，右心室肥厚。P波增寬有時亦增高。伴有心臟炎或病程較長者可出現心房顫動。兒童時期心房顫動多提示有活動風濕病變存在。超聲心動圖檢查典型二尖瓣狹窄改變為EF斜率減小，二尖瓣前呈方形或城墻樣改變，二尖瓣后葉與二尖瓣前葉同向運動，二尖瓣前葉活動幅度低，二尖瓣回聲增粗，左房增大。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關閉不全時，如以前者病變突出則二尖瓣前葉舒張早期快速下降，E峰可見，隨后為一緩慢下降之平段，形成“騎馬樣”改變。
(3)主動脈瓣關閉不全：風濕性心內膜炎所造成的主動脈瓣損害表現為關閉不全主動脈關閉不全時心臟代償期較長，左心室的代償而不發生肺充血時可無癥狀，因此輕度或中度病人無明顯癥狀，較重患者有心悸，頸動脈搏動明顯（全身各部分動脈搏動均明顯），有的患兒不能取左側臥位，因左側臥位時強烈的搏動使之感到左胸不適，出汗等。左心室失代償時引起左心功能不全癥狀，有時病人有心絞痛，多在夜間熟睡后發作，發作開始時皮膚蒼白、心悸，血壓上升，呼吸加速等，發和后皮膚潮紅，出汗。心絞痛常可引起猝死。發生左側心力衰竭時，可用肺充血癥狀，肺水腫，端坐呼吸，最后引起右側心力衰竭。體格檢查：一般在主動脈瓣第二聽診區即胸骨左緣3、4肋間可聽到一音調比較譏的吹風性舒張早中期雜音，有時在右第2肋間亦可聽到。以聽診器膜式胸件最易聽到，吸氣和前傾坐位時更清楚。主動脈第二心音減弱或消失，當主動脈壓力增高時常加強，嚴重患者常有第三心音。此外，在主動脈瓣區常有噴射性收縮期雜音，在心尖部亦可聽到舒張晚期雜音（Austin-Flint雜音），狀如二尖瓣如狹窄，此種雜音可能是收縮期前的、舒張中期的或二者兼而有之，由于功能性二尖瓣狹窄所引起。胸部叩診心臟向左下方增大，心尖搏動增強，呈抬舉性。
其他臨床特點為由于主動脈瓣關閉不一所產生的末梢血管征，如脈壓增高、水沖脈及毛細血管搏動、動脈槍擊音（Duroziez雜音，為在股動脈或其他外周大動脈聽到的收縮期期和舒張期雜音）、de Musset征（由于頸動脈的強烈搏動引起頭部的節律性擺動）、Hill氏征（主動脈反溫文爾雅時，股動脈及肱動脈的收縮壓差有時可達60～100mmHg）等。X線檢查示左心室增大，中度以上病例左室增大明顯，左室向下延長成靴形心臟。透視下可見主動脈及左心室搏動加強，心電圖正常或顯示左心室肥厚。如有二尖瓣關閉關閉不全，則可有左房大，右室大和肺充血。超聲心動圖檢查主動脈在舒張不能關閉成一條線，而成兩條回聲，兩條回聲間距離＞1mm，有時在閉合線上可見有細震顫。主動脈瓣開放和關閉速率加快，二尖瓣前葉有舒張期細震顫。
二尖瓣關閉不全常與二尖瓣狹窄并存，單獨的二尖瓣關閉不全常見而單位的二尖瓣狹窄很少見到。主動脈瓣關閉不全常單獨存在，一般多為先天性。主動脈關閉不全病兒易并發感染性心內膜炎。
關節炎 特點為游走性及多發性，以膝、踝、腕、肘等大關節為主，小關節偶可同時受累。局部出現紅、腫、熱、痛，一般在數日或數周消失，不遺留畸形。輕者僅有關節痛，常伴有發熱及血沉增快，近年來關節紅腫劇痛已極少見。有典型關節炎者，心臟多不受累，而關節痛者常發生發臟炎，因此，關節痛在診斷上有重要意義。
舞蹈病 其特征為程度不一的、不規則的不自主運動。典型癥狀為全身或部分肌內呈不自主的運動，以四肢動作最多，不能持物，不能解結紐扣，甚至因口舌多動，不能進食，嚴重影響日常生活。因顏面肌肉抽搐時可引起奇異而容和語言障礙，還可出現皺眉、聳額、閉眼、聳肩及縮頸。以上動作大多為雙側，或僅限于一側，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。肌力和感染常無障礙。好發年齡多在6歲以后，以8～12歲為多見，青春期后則大為減少。女孩多于男孩。舞蹈病大多在鏈球菌感染后2～6個月出現，一般病程為1～3個月，有時可再發，偶有延續年余者。舞蹈病是風濕熱的主要表現之一，可單獨存在，無心臟炎或慢性風濕性瓣膜病，或與其他風濕熱癥狀同時并存，但同時見于關節炎患兒。約有25%的舞蹈病患兒最后可發生心臟炎。舞蹈病單獨存在時，一般不發熱，血沉正常或稍快，抗鏈球菌溶血素O大多數在正常范圍內。其他有關輔助化檢查亦可無明顯異常。
皮膚病變
1.皮下小結 是風濕熱的一種癥狀，一般表現為豌豆大小的圓形小結，可隆起于皮膚，與皮膚無粘連，能自由活動，多無壓痛。個別大的直徑可達1～2cm，數目不等，自數個至數十個，常見于肘、腕、膝、踝等關節伸側腱鞘附著處，亦好發于頭皮或脊椎旁側。有時呈對稱性分布。小結存在數日至數月不等，時消時現，一般經2～4周自然消失。皮下小結節常與心臟炎并存，常在起病后數周出現，為風濕活動的顯著標志。近年來已少見，其發生率約1%～4%。皮下小結并非風濕熱特有的癥狀，可見于類風濕性關節炎。
2.環形紅斑 皮膚滲出性病變可引起蕁麻疹、紫瘢、斑丘疹、多形性紅斑、結節性紅斑以及環形紅斑等，其中以環形紅斑的診斷意義最大，對風濕熱有特征性。環形紅斑的發生率約為10%。一般在風濕熱復發時出現，常伴有心臟炎。多見于軀干部及四會屈側，呈環形或半環形，邊緣稍隆起，呈淡薔薇色，無痛感及癢感，環內皮膚顏色正常。此種紅斑常于磨擦后表現明顯，1天之內可時隱地現，不遺留脫屑及色素沉著。環形紅斑可間歇出現，有時與風濕活動不平衡。
肺炎與胸膜炎 比較少見。多系非特異性滲出性改變，大都同時有嚴重心臟炎。