病因不明，有以下兩種推想。
1、小柳認為本病為病毒所致，但實際結果為陰性。
2、多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。
臨床表現
1、前驅期表現為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，頸項強直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達90%，這些癥狀出現后不久發生葡萄膜炎。
2、在前驅期癥狀后3～5天出現眼部癥狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現為：
⑴Vogt—Koyanagi型，以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴彌漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區，嚴重廣泛的虹膜后粘連，眼底看不清，相連出現各種并發癥和后遺癥。
⑵Harada型：雙眼視力突然降退，以后節部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網膜脫離。同時，伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴散，但較小柳型為輕。
3、聽覺及皮膚病變期在眼部癥狀起病后數周或數月后相繼出現耳鳴、重聽、毛發變白、膠發以及白癜風等病征。這些是迷路式中樞神經系統的改變，且多為對稱性。
4、恢復期多次反復發作者，病情逐漸加重，可出現虹膜萎縮，瞳孔膜閉或并發性白內障，繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收，視網膜復位，視網膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱“夕陽紅”）。