1臨床資料
例 1 女，4 歲 11 個月。11 個月前無明顯誘因外 陰出現粟粒大小黑色丘疹，無明顯自覺癥狀，逐漸增 多，累及腹部、下肢與臀部。曾于當地嘗試外用藥物 ( 具體不詳) 治療，效果不佳。否認家族史。體格檢 查: 一般情況可，智力正常，系統檢查未見異常。皮 膚科情況: 患兒下腹、外陰、臀部、下肢可見粟粒大小 黑色毛囊性丘疹，對稱密集分布，周圍環繞黑褐色色 素沉著。下腹、腘窩散在結痂、脫屑、凹陷性瘢痕 ( 圖 1) 。皮膚鏡檢查( DermLiteDL4 手持皮膚鏡非 偏振光) : 丘疹中央可見黑色角栓( 即皮膚鏡下黑頭 樣結構) ，周圍環繞黑褐色色素沉著( 圖 2a 藍色箭 頭) ; 擴張的毛囊口內有簇狀毛發被角栓包圍，周圍 環繞黑褐色色素沉著( 圖 2b 紅色箭頭) 。栓塞物光 學顯微鏡檢查: 剝去角栓見其內含有數根毳毛( 圖3) 。皮損組織病理示: 表皮大致正常，真皮層膠原 纖維間隙增寬，纖維斷裂、排列紊亂，真皮淺中層血 管及毛囊周圍單一核細胞為主的炎細胞浸潤( 圖 4) 。根據臨床表現、皮膚鏡表現、栓塞物顯微鏡檢 查、組織病理檢查結果診斷為小棘狀毛壅病。
例 2 女，2 歲 1 個月。出生 1 個月發現患兒外 陰針尖大小黑色皮疹，無明顯自覺癥狀，逐漸增多， 累及腹股溝及臀部。否認家族史。體格檢查: 一般 情況可，智力正常，系統檢查未見異常。皮膚科情 況: 患兒外陰、腹股溝、臀部可見針尖大小黑色毛囊 性丘疹散在對稱性分布，周圍環繞色素沉著。皮膚 鏡檢查( 圖 5) : 視野中央偏右可見 DBH 周圍環繞黑 褐色色素沉著( 藍色箭頭所示) ; 上方可見擴張的毛 囊口內有簇狀毛發( 紅色箭頭所示) 。根據臨床表 現、皮膚鏡表現診斷為小棘狀毛壅病。
2 討論
小棘狀毛壅病( trichostasis spinulosa，TS) 亦稱毳 毛黑頭粉刺，為病因不明的少見毛囊性疾病。可能 與先天性毛乳頭發育異常或休止期的毛發停滯有 關，部分患者有內分泌或代謝性疾病［1-2］。本病好 發于成年男性，兒童少見。皮損常見部位為鼻部、肩 胛間區與上肢，表現為灰黑色的毛囊性丘疹，中央有 擴張的毛囊口，內含褐色角栓。根據典型臨床表現可診斷本病。臨床診斷不確定時，可用鑷子取出角 栓，在光鏡下觀察見數根毳毛; 皮損組織活檢，可見 毛囊口擴張，毛囊上皮角化過度，棘層肥厚; 炎癥改 變無特異性［1］。可輔助診斷，排除其他疾病。 TS 單靠裸眼診斷比較困難，近幾年國外學者發現皮膚鏡檢查是一種實用、非侵襲性診斷工具，明顯 提高了本病臨床診斷的準確性。TS 基本皮膚鏡表 現: 擴張的毛囊口可見一個或一簇毳毛，角栓填充了 毛囊開口，環繞毳毛［2］。 Kelati 等［2］回顧性分析 306 例面部 TS，將皮膚 鏡下表現分為兩類: 毛發滯留征與毛囊角化。前者 包括毳毛被角栓圍繞、簇狀毛發與皮膚鏡下黑頭樣 結構。后者指橙黃色的角栓。毛發異常的嚴重程度 通過每個皮膚鏡視野出現的異常征象數量與密度來 評估: ≤20 為輕度，≥50 為重度，20 ～ 50 為中度。 小棘狀毛壅病皮膚鏡下表現應與法拉綜合征等 進行鑒別。法拉綜合征的眶周皮膚有多發黃白色小 結節，皮膚鏡下表現為擴大的空毛囊開口，周圍環繞 藍灰色暈; 黑頭粉刺皮膚鏡下表現為毛囊開口內有 明顯的白色栓塞; 老年人面部擴張的毛孔皮膚鏡下 表現可見直徑不一的擴張的毛囊開口內填充黃白色 栓塞; 發疹性毳毛囊腫多見于胸部，表現為毛囊性丘 疹，面部皮損皮膚鏡下可見清晰的白色圓形 結構［2］。 本病病程慢性，中止治療后易復發。目前治療 主要包括外用維 A 酸與激光脫毛。皮膚鏡下表現 為黑頭樣結構與毛囊角化伴輕度毛發滯留征的患者 藥物治療效果較好［2］。 國內報道 TS 相對較少。5 例報告均為男性，成 人多見，皮損部位以軀干部為主［3-6］。本文 2 例患兒 臨床特征表現為: ①發病年齡較早，分別為 4 歲、出 生后 1 個月; ②均為女童; ③發病部位為外陰、下肢; ④皮損特點為毛囊性丘疹，中央可見黑色角栓，周圍 環繞色素沉著; ⑤皮膚鏡下可見黑頭樣結構與簇狀 毛發的典型表現。有報道發疹性毳毛囊腫皮膚鏡下 亦可見色素結構與毛發，類似小棘狀毛壅病表現。 但發疹性毳毛囊腫皮損表現為淡紅色毛囊性丘疹及 皮下結節，偶可呈膚色、淡黃色或藍色，部分丘疹表 面有臍凹。其典型組織病理表現為真皮中部內囊性 結構，囊壁為鱗狀上皮，囊內有層板狀角質或毳 毛［7］。
本文 2 例病例的皮膚鏡表現比較一致，均為 黑頭樣結構與簇狀毛發的典型表現，臨床與病理均 符合小棘狀毛壅病改變。 皮膚鏡表現與臨床表現相結合，一定程度上可 減少皮膚活檢，有助于臨床診斷小棘狀毛壅病，更適 用于兒童患者。
參考文獻略。