血管母細胞瘤又名血管網織細胞瘤，是起源于血管內皮細胞的良性腫瘤，約占顱內腫瘤的1%～2%，多數表現為囊性或囊實性，表現為實性者較少見。典型的血管母細胞瘤最多見于小腦半球，其實性血管母細胞瘤多位于中線部位，位于非中線部位的實性血管母細胞瘤更是罕見。非中線部位實性血管母細胞瘤不易與腦膜瘤、惡性膠質瘤及轉移瘤等顱內腫瘤相區別，導致術中手術切除困難或發生致命性大出血等后果。本文回顧性分析2019年4月在本院收治的1例小腦非中線部位實性血管母細胞瘤的臨床資料，現報道如下。
1.臨床資料
患者男，75歲，因頭昏、行走不穩于2019年4月1日來本院治療。患者入院2個月前無明顯誘因下出現頭昏、行走不穩，余無特殊不適，自行在外口服中藥治療，1個月前患者上述癥狀加重，無意識喪失，無惡心嘔吐，無四肢抽搐，無大小便失禁。入院查體：神清，查體合作，腦神經查體未見明顯陽性體征，左側指鼻試驗及輪替試驗陽性，生理反射存在，病理反射未引出。
頭顱計算機斷層掃描（CT）提示：左側小腦半球區團片狀等、低混雜密度影，懷疑腫瘤性病變。患者頭顱增強核磁共振成像（MRI））提示：左側小腦見團片狀混雜信號腫塊影，大小約4.6cm×4.2cm×3.5cm，其內見囊變壞死，周圍明顯水腫，增強后腫塊明顯不均勻強化，第四腦室受壓右移，DWI未見確切高低信號，雙側腦室對稱稍擴大，綜上患者頭顱MRI考慮左側小腦膠質瘤。
患者完善術前相關檢查后于2019年4月9日在本院全身麻醉下行手術治療，取左側后枕部“倒Ｌ”切口逐層進入，遂銑刀銑除4cm×4cm大小顱骨塊，上緣達橫竇，外側抵乙狀竇邊緣，再向下擴大骨窗至打開枕骨大孔，剪開寰枕筋膜，剪開硬膜，緩慢釋放腦脊液以降低顱內壓，術中見左側小腦半球皮質下約1.5cm 見實性腫瘤組織，顏色灰黃，呈魚肉樣，質地較軟，與周圍正常腦組織無明顯邊界，大小5.0cm×4.5cm×4.0cm，血供豐富，腫瘤內側達小腦蚓部，前方達腦干附近，呈浸潤性生長，灶周水腫明顯，移入顯微鏡，并保護好周圍腦組織，切除部分腫瘤病變送檢。術中冰凍提示：傾向星形細胞瘤，故予以大部分切除腫瘤。
徹底止血、懸吊及修補硬腦膜，回納骨瓣及縫合頭皮。術后患者石蠟切片病檢示：左側小腦血管母細胞瘤syn（+）、D2－40（+）、CD56（+）、CD10（－）、CD34（－）、P53（－）、Vimentin（－）、EMA（－）、CK（－）、Ki－67約3%～5%。患者有腫瘤殘留，建議進一步行伽馬刀治療，但患方拒絕，目前術后隨訪2個月未見明顯腫瘤復發及遠處轉移。
圖1 患者相關診斷圖像。A為頭顱CT顯示病灶呈等低密度混雜信號；B為T1WI顯示病灶呈低信號；C為T2WI顯示病灶呈明顯的高信號，周圍見片狀水腫帶；D為DWI顯示病灶彌散受限呈高信號；E為增強圖像顯示病灶不均勻顯著強化，邊界更清楚，瘤周可見明顯增粗迂曲的強化的血管影像；F為術中冰凍提示病灶傾向于星形細胞瘤；G為光鏡下石蠟切片提示下腫瘤組織內血管擴張充血，血管內皮細胞增生，血管間有較多的泡沫樣細胞（HE×100）；H為術后復查頭顱CT；I為術后復查的頭顱MRI，顯示實性血管母細胞瘤
2.討論
對于非中線部位實性血管母細胞瘤，如何減少術中出血量及避免術中發生致命性大出血，安全地全切腫瘤，減少術后復發機會，對于基層神經外科醫生仍是一項重大挑戰。作者認為：首先，術前正確診斷是指定手術策略的基礎，對患者手術治療方案有指導意義。典型的實性血管母細胞瘤CT表現為稍低密度或等密度占位病灶，伴有低密度水腫帶。
MRI增強是血管母細胞瘤主要檢查之一，其主要表現為圓形、內圓形或不規則形分葉狀腫塊。在T1WI上常表現為低信號或等信號，當其腫瘤合并出血時表現為高信號，腫瘤內或瘤周可見血管流空影。T2WI以明顯的高信號為主，增強后腫瘤均勻或不均勻顯著強化，邊界更清楚，瘤周可見明顯增粗迂曲的強化血管影像，DWI上其主要表現為低信號。
術前利用CT血管造影及數字減影血管造影可以觀察到腫瘤供血動脈的細微分支及血流的動態分布情況，用于制訂手術策略。針對術前懷疑是實性血管母細胞瘤或腫瘤血管流空現象明顯的患者，都應積極完善CT血管造影及數字減影血管造影。其次，對于術中見腫瘤血供豐富情況，懷疑實性血管母細胞腫瘤可能者，術中需明確供血動脈走行、支數及引流靜脈的情況。有學者報道，可利用臨時阻斷夾阻斷腫瘤血管。若腫瘤縮小考慮供血動脈，若腫瘤腫脹多為引流靜脈。
術者在控制腫瘤供血動脈的情況進行術中多點多次冰凍活檢，可提高冰凍準確診斷率，指導術中的決策。在術中冰凍證實為實性血管母細胞瘤后，可提高術者手術的信心并可由此制訂更詳細的手術策略，避免出現術中大出血，導致視野模糊而帶來腫瘤切除困難及其他嚴重的副損傷，最終使患者預后差，復發率高。最后，因腫瘤殘留是復發的關鍵因素，故對于術后腫瘤殘留的年輕患者，目前有學者認為對其予以伽馬刀治療可獲得良好的預后。對于術后腫瘤殘留的老年患者是否需積極的行伽馬刀治療仍有爭議，故作者與患者家屬溝通并告知其伽馬刀治療的必要性后，患者家屬明確表示拒絕伽馬刀治療。術后隨訪患者眼底照相、腹部B超、頭顱及脊髓MRI增強未見殘留腫瘤復發及播散。
綜上所述，術前頭顱MRI提示血供豐富的圓形、內圓形或不規則形分葉狀腫塊，需術前利用CT血管造影及數字減影血管造影明確實性血管母細胞瘤的可能，有條件的單位可對直徑大于3cm 的實性血管母細胞瘤進行術前栓塞，減少術中出血及手術完整切除腫瘤的難度，還可能減少術后因正常灌注壓突破引起的術區出血。術中準確的冰凍診斷可提高術者的信心，使術者游刃有余地進行顯微手術，減少術中大出血的發生，增加手術的安全性。對于術后腫瘤殘留老年患者，積極進行早期伽馬刀治療是否有利還有待進一步證實。