神經鞘膜瘤系源于神經鞘的良性腫瘤，臨床較為常見，但肢體局部組織嚴重多發者，則比較少見。局部多發者往往引起嚴重的肢體感覺及活動功能障礙，一旦確診，應盡快手術切除治療。本例患者小腿內腫瘤數量極多，特報道并就最大限度保存和恢復肢體感覺與活動功能展開討論。
臨床資料
患者，女，52歲，發現右小腿多發腫塊1年。患者于1年前發現右小腿多發腫塊，逐漸增大，并伴右小腿疼痛不適，伸屈踝關節活動受限。曾多次到本院就診，行B超檢查提示：多發神經鞘瘤，為求進一步治療，于2020年01月02日本院就診，門診以“多發神經鞘瘤”收治入院。既往于2018年曾行“子宮肌瘤”切除術。查體：跛行，右小腿略大，皮膚粘膜無破損，右小腿可捫及多個大小不一腫塊，最大者約7cm×4cm×3cm，質韌，深度不一，壓痛明顯。右小腿皮溫正常，無肌萎縮。右足背動脈正常，右足背、足底內側及足趾感覺明顯減退。右膝以下各肌群肌力III~IV級。Tinel征陽性。被動伸屈右踝關節活動因痛受限。X線片檢查提示：右側脛腓骨未見明顯異常（圖1a）。MRI檢查提示：右下肢肌層內多發占位，考慮神經鞘瘤（圖1b，1c）。
分別行小腿前外側、后外側及內側切口，注意盡量保持切口間不太近，切口不要太長，取前外側縱形切口，后內側切口以及局部小切口，切口考慮皮瓣血供，盡量勿近，分別于前外側脛腓骨筋膜區、小腿內側區、后側區等深筋膜下見多個大小不一腫塊，呈串珠狀，分別來源于脛神經、腓淺神經、腓深神經及腓腸神經鞘膜，極少數纖維與鞘膜界線不清，但包膜完整，大部呈黃色，伴行動靜脈受壓明顯。皆予以直視下銳性切開神經纖維膜，小心分離神經干，切除腫瘤（圖1d），如遇神經纖維受累者改為顯微鏡下顯微分離，大部分腫瘤切除后神經連續性好，遇腫瘤侵占神經纖維嚴重者，顯微分離后在顯微鏡下行鞘膜縫合。所取腫瘤數量極多，予以送病檢（圖1e）。于14d后術口折線，全部切口愈合良好。右足背及足底內側感覺麻木癥狀明顯改善，被動伸屈踝關節肢體無明顯疼痛感，右足各足趾肌力部分由III級恢復至IV級，但伸趾肌力由IV級降至III級，經后期康復鍛煉恢復至IV級。病理檢查結果示：神經鞘膜瘤（圖1f，1g）。
討論
外周神經鞘膜瘤臨床較常見，其起源于神經鞘細胞，神經纖維常穿入瘤，包膜亦可成為該段神經鞘膜的一部分，表現為包繞神經纖維生長，生長過快者或者惡變者，存在侵襲神經纖維，則界線不明顯。外周神經鞘膜瘤，常單發，多發少見，一般較少引起臨床癥狀，因此盡早就診診斷非常重要，診斷明確則應積極盡快手術切除。術中切忌損傷正常神經纖維，包膜界線較清楚者切除不難，但如遇不清者，則難以精準切除，常易致包含神經干一并被切除，此時需在顯微鏡下小心分離，精準分離鞘膜，盡能保護神經干，盡可能保存肢體感覺功能。上述事項在非多發病例中實現不難。但對于侵襲壓迫嚴重者、多發者，完整保存肢體感覺和功能較難實現，這就要求術中精準分離，較強的耐心，必要時需要在顯微鏡下進行操作，力保切除中不損傷神經干，切除徹底病灶。
本例患者單純小腿節段，腫瘤數量多達數十個，生長時間已達1年，腫瘤生長迅速，局部壓迫嚴重，部分神經、血管被推擠嚴重，引起了肢體腫脹和感覺活動功能受損。由于術中精準分離，保護神經干，保護神經、血管，患者取得良好的治療效果，肢體感覺得到明顯改善和恢復，肢體活動功能基本得到改善或保持，術后隨訪6~12個月無復發。