發病機制
大體觀察雙肺為彌漫的橡膠樣硬度改變,并有重量增加,顯微鏡下雙肺內帶病變突出,發現肺泡含有豐富蛋白的纖維素性水溶液,有時有致密的透明塊,可有單核細胞浸潤,肺泡的基底膜和小血管淀粉樣沉淀,還可有肺出血和含鐵血黃素沉著,后者可導致纖維化,20%病例有纖維蛋白性胸膜炎,隨病程的反復遷延,肺水腫反復發作和肺鈣化,尸檢常見肺纖維化,雙肺呈彌漫性斑片狀改變,或纖維組織取代整個亞段。
癥狀
1.癥狀:最常見為呼吸困難,多為輕中度,以能平臥為其特征,發生率30%~80%之間,各家報道不一,病情嚴重時氣促明顯,呈深大呼吸,其次為咳嗽,發生率50%~65%,通常干咳或咳少量白黏痰,合并感染時出現大量黃膿痰,發熱比率12.9%,體溫在38℃左右,多為肺或其他部位并發感染,咯血占8%~32%,很少大咯血,少數病人還感到雙下胸部脹痛。
2.體征:發紺發生率約6.3%,接近半數患者可無肺部體征,50%以上患者雙肺聽診可聞及爆裂音,30%~40%病人雙下肺呼吸音偏低,個別病人可聞及干性啰音。