羥脯氨酸是膠原蛋白的組成成分，占其氨基酸總量的13%，膠原蛋白是構成結締組織的主要成分，也是人體內含量最多的蛋白質，當體內結締組織較大量增生或破壞時，如嚴重骨折、燒傷、重癥肺結核和肝硬變、霍奇金病、甲狀腺功能亢進、羥脯氨酸血癥均可造成血、尿中羥脯氨酸含量的增加。
