1 病歷摘要
患兒男，10 歲。左足內側緣凹陷性紅斑 10 年，于 2016 年 1 月 25 日來我院就診。患兒出生時左足內側 緣出現界限清楚的紅斑，邊緣覆有鱗屑，中央凹陷，無 疼痛及瘙癢等不適，隨年齡增大皮損無明顯變化。家族 中無類似疾病患者。 皮膚科檢查：左足內側緣一約 3.5 cm×1.1 cm 的橢圓形凹陷性紅斑，邊緣覆有鱗屑（圖 1）。取皮損邊緣組 織行組織病理檢查，結果顯示皮損中央角質層局部變 薄，角化過度，無角化不全，其下方顆粒層減少，真皮 淺層少量炎性細胞浸潤（圖 2）。診斷：局限性掌跖角化 不足。治療：外用他克莫司治療后，皮損無明顯變化， 患者未繼續治療。
圖 1 局限性掌跖角化不足患兒左足皮損角質層局部變薄， 真皮淺層血管迂曲、 擴張（ HE 染色 ×40） 圖 2 局限性掌跖角化不足患兒皮損組織病理像
2 討 論
局限性掌跖角化不足（circumscribed palmar hy－ pokeratosis, CPH）是一種罕見的良性皮膚病，2002 年 由 Pérez 等[1]首次報告。截止目前為止，已報道 86 例，多見于 40~70 歲女性，部分可見于兒童，皮損出生時就 出現，被稱為先天性 CPPH[1]。Pérez 等[1]認為角化不足 與表皮克隆突變有關。雖然到目前為止，關于發病機制 有幾種假說，但其確切機制尚不清楚。其中一種假說認 為與表皮結構缺陷有關，表皮附著結構異常，細胞間黏 附功能受損， 角質形成細胞過早脫落[2]。也有報道認為其 可能與人乳頭瘤病毒（HPV）感染有關，且角化不足與 外傷有關[3]。本病皮損多發生于肢端，劉宇和王雷[4]總 結了英文期刊報道的患者，發現皮損多見于手掌及大 魚際部位。臨床表現為單個的局限性斑塊，無癥狀， 圓 形或橢圓形， 邊緣覆有鱗屑，直徑約 0.3～7.0 cm，手掌及 足底多見。皮損組織病理表現為角質層局部變薄，下方 顆粒層減少，真皮淺層血管迂曲、擴張。Ishiko 等[5]報告 AE1/AE3 和角蛋白 （ K）16 陽性，K2e 在病變部位表達 明顯減少。Tanioka 等[6]發現掌跖部位 K9 在本病皮損 中表達陰性，正常在軀干部位表達的 K10 在本病皮損 中高表達。增殖核抗原（Ki-67）在皮損部位與非皮損部 位的表達無明顯差異。近年來，有研究發現高頻超聲檢 查發現雙重入口回波的突然丟失與角化不足的主要組 織學特征（階梯狀邊緣）密切相關[7]。 CPH 在臨床上經常誤診為鮑恩病和汗孔角化癥， 應與其鑒別：①鮑恩病：皮損原發于曝光部位，臨床表 現為紅斑、鱗屑和結痂，可出現潰瘍，邊界清楚，直徑數 毫米至數厘米不等，皮損組織病理檢查顯示為角化過度，全層肥厚的非典型角質形成細胞；②汗孔角化病： 一種常染色體顯性遺傳的異質性疾病，皮損表現為角 化嵴伴中心溝槽，皮損組織病理檢查顯示為角質樣板 層。其他鑒別診斷包括：環狀肉芽腫、鱗狀細胞癌、銀 屑病及人工皮炎。
參考文獻略。