1 臨床資料
患者女， 70 歲，左手掌大魚際處凹陷性斑片10 余年，于半年前就診。患者10 年前無明顯誘因左手 掌大魚際區出現紅斑、脫屑，無自覺不適，間斷就診 于當地及省市級多家醫院，外用藥膏( 具體名稱不 詳) 治療多年后無明顯改善，紅斑逐漸擴大，中央形 成略凹陷斑片。患者既往體健，否認外傷史，否認感 染史，否認家族中有類似疾病。皮膚科情況:左手掌 大魚際處一 1. 5 cm × 1. 5 cm 類圓形淡紅色略凹陷 斑片，邊界清楚，基底平坦，邊緣微隆起( 圖 1) 。體 檢:各系統檢查均無異常。皮損組織病理示:角質層 較正常皮膚突然減少，顆粒層減少，真皮乳頭血管擴 張( 圖2) 。結合臨床典型表現，診斷為局限性掌跖角化減少癥。治療:外用卡泊三醇軟膏">卡泊三醇軟膏、阿達帕林凝 膠。3 個月后隨訪，皮損大小無明顯變化。
圖1 左手掌大魚際處一橢圓形淡紅斑，中央略凹陷，邊緣微隆起;圖2 皮損組織病理:角質層突然變薄，顆粒層減少，真皮 乳頭血管擴張 ( HE ×100)
2 討論
局限性掌跖角化減少癥( circumscribed palmar or plantar hypokeratosis，CPH) 是由 Pérez 等［1］ 于 2002 年首次報道的少見病。它的特征是皮疹表現 為圓形的紅斑凹陷區，發病部位主要涉及手掌的大 小魚際區或腳掌內側。但2013 年 Groysman 等［2］報 道了1 例發生在胸部的 CPH 患者。發病人群在中 年或老年婦女中似乎更為頻繁，一般無自覺癥狀，偶 有燒灼感［3］。病變通常是單一的，但也有多處皮損 ( 高達 14 個) 的報道［4］。通過檢索文獻，國內自 2002 年至今，共報告了5 例，皮損位于左手掌大魚際或小魚際處，本次報告的 1 例患者皮損也位于左 手掌大魚際處。 該病的發病機制仍不清楚，目前為止報道的所 有病例均為良性改變。獲得性表皮畸形、局部外傷 如燒傷［5］、 HPV4 感染［6］等在其發病中起一定的作 用。本病的組織病理學表現為皮損處角質層變薄， 局部凹陷的皮膚與正常皮膚有一突起的角化過度邊 界，顆粒細胞層的厚度減少。臨床上需與汗孔角化 癥和 Bowen 病相鑒別。治療方法有局部應用類固 醇激素、維甲酸類藥物和角質溶解劑，但通常無效。 卡泊三醇局部應用、冷凍療法、光動力療法的應用偶 爾獲得一些緩解。Wilk 等［7］局部用氟尿嘧啶乳膏 治療1 例右手食指的 CPH 患者，隨訪 4. 5 年無復 發。另有手術切除可嘗試。 本次報道病例皮損有典型特征，表現為魚際處 單發局限性略凹陷的淺表淡紅色斑片，家庭主婦，結 合組織病理診斷明確，治療效果不明顯，隨訪3 個月 無明顯變化。
參考文獻.