丘腦多形性黃色星形細胞瘤為臨床少見的中樞神經系統惡性腫瘤，因腫瘤位置深在，與下丘腦、側腦室、第三腦室、胼胝體等關系緊密，手術難度及風險大，其治療一直是神經外科難題。深圳市第二人民醫院2016年11月收治1例丘腦多形性黃色星形細胞瘤病人，總結分析其臨床資料并結合文獻進行復習，現報道如下。
1.病歷摘要
男，26歲，10d前無明顯誘因出現右側肢體麻木，以右上臂、右大腿麻木感較重。外院MRI示：左側丘腦占位性病變，膠質瘤可能性偏大，不排除淋巴瘤。2d前病人勞累后出現頭部脹痛，以雙顳側為重，遂就診于深圳市第二人民醫院。神經系統查體：四肢肌張力正常，雙側肢體肌力Ⅴ級，右側上、下肢觸覺、痛溫覺減退，以右上肢、右大腿明顯。
影像學檢查：MRS：興趣區取病灶及對側正常對比區，譜線示病灶內譜線異常，Cho峰較對側正常區域增高，NAA峰較對稱區域明顯降低，Cho/NAA比值均較正常區域升高，Cho/Cr值明顯升高。DTI：右側丘腦-基底核區及左顳部纖維稍減少，對應FA值較正常減低，ADC值較正常增高。結合MRI平掃+增強，考慮左側丘腦占位性病變，膠質瘤可能性偏大，不排除淋巴瘤。
手術及病理所見：導航引導下于左側頂上小葉造瘺，大小約3 cm，縱向切開腦皮質3 cm見腫瘤，腫瘤質地較軟，呈魚肉狀，顏色為暗紅色，血供較豐富，切取稍許瘤組織送冰凍，冰凍結果考慮膠質瘤。顯微鏡下沿著腫瘤肉眼邊界，進一步分離腫瘤，內側到側腦室枕角，上界達中腦外側，顯微鏡下切除魚肉狀腫瘤成分，瘤腔創面予速即紗和明膠海綿填塞，生理鹽水沖洗干凈。
免疫組化顯示：Ki-67=15%、GFAP、Olig-2、Vim、P53陽性，IDH1、R132H陰性。病理結果：符合多形性黃色星形細胞瘤（WHOⅡ級），灶性區域為間變性多形性黃色星形細胞瘤（WHOⅢ級）。分子病理示：MGMT甲基化陰性，IDH1野生型，IDH2野生型。術后給予替莫唑胺放化療。術后4個月隨訪，復查頭顱MRI增強掃描，左側丘腦占位術后改變，未見腫瘤復發，查體：病人右側肢體肌力4級，右側肢體麻木癥狀較術前好轉，KPS評分大于90分。
圖1 丘腦多形性黃色星形細胞瘤1A術前MRIT2W1B術前MRI增強1C術前DTI1D術中導航1E術后復查MRI增強
2.討論
丘腦多形性黃色星形細胞瘤為WHOⅡ級，屬膠質瘤的一種，發病率較低。多形性黃色星形細胞瘤好發于兒童和年輕人，10~19歲為高發年齡，目前多認為其起源于多潛能神經干細胞。本例病人影像學表現：腫瘤實質性部分在CT上表現為低密度；MRI上T1表現為低或等信號，T2表現為等或稍高信號，增強后可見實質性腫瘤及瘤結節強化；MRS上Cho峰較對側正常區域增高，NAA峰較對稱區域降低。根據影像學檢查結果，考慮該病人為膠質瘤，多形性黃色星形細胞瘤可能性較大。
完善術前準備，利用導航確定腫瘤位置，在電生理監測下避開頂上小葉功能區，選擇手術入路，手術切除過程中輕柔操作，減少對正常腦組織的騷擾，電生理監測預防重要神經功能損傷，沿腦皮質自然間隙分離至腫瘤組織后，靜脈注射熒光素鈉，調節蔡司顯微鏡至熒光功能，反復在顯微熒光下觀察腫瘤細胞密集區域，給予切除，在切除大部分腫瘤后再次用導航棒定位，探查有無腫瘤殘余及腫瘤切除邊界。術后結合免疫組化與分子病理結果，以及本例病人病理結果：灶性區域為間變性多形性黃色星形細胞瘤（WHOⅢ級），考慮病人屬丘腦高級別膠質瘤。根據臨床統計學資料，考慮愈后較差，所以腫瘤全切，是決定病人術后5年生存率的關鍵。
本例病人起病早期是因腫瘤壓迫內囊后肢出現臨床癥狀就診，術后4個月隨訪，復查頭顱MRI增強掃描，未見腫瘤復發，查體：病人右側肢體肌力4級，右側肢體麻木癥狀較術前好轉，KPS評分大于90分。所以對于丘腦膠質瘤，腫瘤全切對于病人的愈后起決定作用。但因隨訪時間短，病人長期預后及放化療對病人的治療價值，還有待進一步觀察，該手術開顱后隨著腦脊液的釋放，腦組織出現漂移，神經導航定位會出現偏差，因本院無術中磁共振，缺乏術中指導，實現術中導航下切除腫瘤技術需進一步完善。