左室心肌致密化不全（INVM）是先天性心肌發育不良的罕見類型，由于正常心內膜胚胎發育停止，正在發育過程中的心肌小梁壓縮不良，心肌呈海綿狀，導致的一種先天性心肌病，屬左室發育不良的特殊類型，主要累及左心室亦可累及右心室，本病有家族史，臨床癥狀酷似擴張型心肌病。既往對本病缺乏認識，本文旨在探討左室心肌致密化不全的彩色多普勒超聲心動圖特征及臨床表現進行分析，以提高對左室心肌致密化不全的診斷率。
1.資料與方法
2004年5月-2000年4月來我院就診的23例左室心肌致密化不全的患者，其中男15例，女8例，年齡20-68歲，平均年齡約39歲，使用儀器探頭：患者左側臥位，重點探查左室長軸、短軸、心尖四腔心、左室兩腔心切面，了解左室壁情況，并全面了解心腔大小，室壁運動及心功能情況，顯示致密化不全累及的心肌節段，探查肌小梁間隙內血流信號，觀察有無附壁血栓形成，以及瓣膜有無反流情況。發現肌小梁異常的部位后，使用局部放大功能觀察心內膜有無增厚、節段性改變等。
2.結果
本組23例左室心肌致密化不全患者，9例有不同程度胸悶、氣短心功能不全癥狀，3例有嚴重心例有嚴重心力衰竭，5例有家族史,4例有心律失常，2例左室側壁血栓。本組患者彩色多普勒超聲心動圖均具有明顯特征性改變：①左室病變區域可見心內膜面異常粗大，呈蜂窩狀的肌小梁交錯深陷的隱窩，心內膜連續性中斷以近心尖1/3前側壁為著，可累左室游離壁中下段，基底部室壁及室間隔基本正常。②病變區域室壁外層致密，心肌明顯變薄呈中低回聲。③左室壁呈非均勻性增厚或變薄，心肌變薄處約為5-6mm，疏松心肌呈海綿狀增厚。④彩色多普勒顯示：隱窩間隙可見低速血流充盈與左室腔相通。3例嚴重心力衰竭患者，全心增大，左房、左室增大明顯，射血分數及左室短軸縮短率均減低。9例心功能不全患者受累心肌局限在左室側壁及心尖部，左室內徑不同程度增大，收縮功能減低。4例有心律失常者，左室內徑輕度增大，左室心尖部、左室側壁下段室壁增厚，形成肌小梁，彩色多普勒顯示小梁凹陷處可見暗淡彩色血流信號。左室短軸縮短率及射血分數均在正常范圍。2例左室壁血栓患者，可見左室側壁心尖部見數個實性回聲團塊，邊界欠清，內回聲不均勻。
3.討論
3.1 左室心肌致密化不全心肌病是胚胎期正常致密化過程中斷，致使心墻隱窩的持續存在，心肌呈海綿狀，肌小梁發育異常粗大，而相應區域的致密心肌減少。臨床癥狀以漸進性心功能障礙，心律失常和系統性栓塞為本病的主要臨床表現。
3.2 心肌致密化不全的診斷標準：①二維超聲心動圖可見左室不同程度增大，左室腔內多發隆起的肌小梁，呈節段性分布，好發于心尖部、后外側游離壁呈海綿狀，非致密化心肌與致密化心肌的厚度之比大于2。肌小梁之間有深陷的隱窩。室間隔基本正常。②彩色多普勒超聲可見隱窩內可見低速血流信號與左室腔相通。
3.3 本病必須與其他類型的特發性及繼發性心臟病鑒別。擴張型心肌病超聲心動圖示，心臟擴大，室壁均勻性變薄，心內膜光滑.肥厚型心肌病和高血壓性心肌病超聲可見室壁增厚并可見粗大突起的肌小梁，但沒有深陷的隱窩，心肌回聲致密非網格狀結構。缺血性心肌病在癥狀上與左室致密化不全心肌病十分相似，但缺乏特征性超聲心動圖改變，冠狀動脈造影可見病變血管。
綜上所述，左室心肌致密化不全具有典型的超聲心動圖特征，彩色多普勒超聲可快速無創地顯示本病心肌結構，準確地顯示本病的特征性改變以及合并其他的畸形。對臨床診斷及治療起著非常大的作用，因此，隨著超聲技術的不斷提高，彩色多普勒超聲心動圖是針對本病的首選。彩色多普勒超聲診斷左心室致密化不全具有重要價值。