患兒，女，1歲；因“左耳流膿伴耳周腫脹3天”入院。3天前患兒左耳流黃色膿液，伴發熱，最高體溫39°，耳周腫脹，抗感染治療后耳部流膿減少。查體：左耳垂周圍皮膚腫脹，可觸及一雞蛋大小包塊，質地硬，有觸痛，外耳無畸形，左耳道可見較多黃色黏液性分泌物，骨膜未見膨隆，右耳未見異常。實驗室檢查：白細胞計數11.83×109/L；中性粒細胞比率82.10%。
CT平掃（圖1A）：左頸部胸鎖乳突肌內側混合密度包塊，內見實性成分、囊液、脂肪及小氣泡影，脂肪包繞于液性成分中，腫塊沿咽旁間隙生長，左側顳骨巖部局部骨質吸收，周圍肌肉組織腫脹，脂肪層次模糊，考慮皮樣囊腫并感染。當日行耳部膿腫切開引流，見脂質物及少量毛發引流出。抗感染治療1周后復查MRI：左側咽旁間隙見橢圓形短T1長T2信號（圖1B、1C），脂肪抑制序列呈低信號（圖1D），考慮皮樣囊腫？畸胎瘤？
圖1 左耳成熟畸胎瘤伴感染的影像表現 A.CT示左顳骨巖部混合密度包塊，內見大片脂肪、囊實性成分及小氣泡影，左側顳骨巖部局部骨質吸收；B.MRT1WI示病變區脂肪呈高信號；C.T2WI示病變區脂肪呈高信號；D.脂肪抑制序列示脂肪信號可被抑制
行左耳部腫瘤切除術，術中見腫瘤呈灰紅色，與左側顳骨巖部緊密相連，周邊可見較多黃綠色膿性分泌物。病理：左耳部見一囊性腫物，表面光滑，壁厚薄不均，內見毛發、脂質（圖2）。病理診斷：左耳部成熟畸胎瘤伴感染。
圖2 病理圖 鏡下可見脂肪及纖毛組織（HE，×100）
討論
耳鼻咽喉部位畸胎瘤臨床少見，多為兩個胚層（外胚層及中胚層）構成，與經典三胚層來源的畸胎瘤有一定區別，多見于1歲以內的嬰幼兒，且女性多于男性，為6∶1～7∶1。嬰幼兒頭頸部畸胎瘤多為良性，但隨年齡增長，惡性程度逐步增高。由于兒童咽鼓管發育不完善，咽鼓管短而直，管腔寬，生理性狹窄尚未形成，管道接近水平位，當出現占位性病變后極易引起中耳引流不暢，普通上呼吸道感染后鼻咽部細菌易沿咽鼓管進入中耳，引起中耳感染，繼而出現分泌性中耳炎。
耳部等隱秘部位畸胎瘤較小時不易發現，多為感染后引起患兒家長注意。本例患兒為耳部化膿性感染后引起家長注意而就診，CT及MRI對脂肪成分敏感，但耳鼻咽喉部畸胎瘤鈣化少見，不易與皮樣囊腫鑒別。嬰兒耳部畸胎瘤極易引起感染，一旦發現應早期手術，減少并發癥。