惡性骨巨細胞瘤的分類與診斷 惡性骨巨細胞瘤(MGCT)臨床極少見，相關文獻報道也較少。MGCT約占所有GCT的1%~5%。MGCT分為原發性惡性骨巨細胞瘤（PMGCT）和繼發性惡性骨巨細胞瘤（SMGCT），兩者致病因素不同，前者是一種與骨巨細胞瘤平行的高度惡性肉瘤，較GCT分化程度更低；后者為另一種高度惡性的肉瘤，多由良性骨巨細胞瘤經手術或放療后繼發惡變而來。因此，誘因多考慮射線照射、手術切除不徹底或術中刺激可能發生惡變等。在MGCT中，PMGCT非常罕見，而SMGCT相對常見。PMGCT的組織學表現既有良性的GCT成分，又有高度惡性的肉瘤樣變，兩者可同時存在。MGCT可以惡變為骨肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤或平滑肌肉瘤等。其中，惡性纖維組織細胞瘤為SMGCT最常見的惡變類型。而PMGCT最易惡變為骨肉瘤。唐順等回顧性分析了44例MGCT患者，其中PMGCT26例、SMGCT18例。在26例PMGCT中，發生骨肉瘤的惡變率為50%；在18例SMGCT中，發生惡性纖維組織細胞瘤的惡變率為72.2%。MGCT與良性GCT在影像學和組織學都很難區別。如出現以下征象，則高度懷疑惡性：（1）出現疼痛明顯加重，為持續性，軟組織腫塊迅速增大等臨床癥狀；（2）出現明顯骨膜反應；（3）病變侵襲范圍廣，骨質破壞面積大，與周圍正常骨組織邊界不清，呈蟲蝕樣或篩孔狀破壞區。MGCT在X線上很難與良性GCT區分，在影像學上，MGCT表現為溶骨性骨質嚴重破壞，骨皮質連續性中斷，邊界不清，形態不規則，可有骨膜反應。病灶累及軟組織，可形成巨大的軟組織腫塊，其內可見瘤骨或鈣化灶。因活檢時無法確保取得腫瘤組織中的惡性成分，故對PMGCT的診斷和治療帶來難題。對于骨盆惡性骨巨細胞瘤，因骨盆自身結構復雜，發病隱匿，早期臨床體征不典型，很難引起患者的注意，往往容易誤診。因此，在診斷時應結合病史、癥狀體征及影像學表現，往往有助于做出正確的診斷。
骨盆惡性巨細胞瘤的手術治療 手術切除是治療骨盆惡性腫瘤的主要手段，對于骨盆原發惡性腫瘤應兩大關鍵性問題:（1）如何完整的切除腫瘤并聯合輔助治療，最大限度降低復發率來達到良好的預后；（2）如何進行快速有效的進行骨盆重建以及軟組織修復，盡可能恢復肢體功能，以提高生活質量。目前，骨盆腫瘤行腫瘤切除后骨盆重建的術式較多，包括有：（1）骨關節融合；（2）股骨頭曠置；（3）假關節成形；（4）同種異體或自體骨移植；（5）半骨盆假體；（6）人工假體置換等。根據經典的骨盆腫瘤Enneking分區法，可將骨盆分為4個區，其中Ⅰ區和Ⅲ區為非負重區，Ⅱ區和Ⅳ區為負重區。因此，對于骨盆惡性巨細胞瘤，要依據腫瘤的位置，采用不同的手術策略。髂骨區腫瘤的切除（Ⅰ區）：腫瘤侵犯外側髂骨翼時，需根據后髖臼上方那部分骨質是否保留來決定需不需要骨盆重建，因為髂骨后內部分骨質是負重骨，承擔應力傳導。如該部分骨質被保留，則無需重建骨盆，只需行單純病灶切除術；如不能保留，骨盆環完整被破壞，需要病灶切除的基礎上行骨盆重建，采用自體骨或異體骨植入，并用螺釘固定，還可用骨水泥包裹克氏針來重塑骨盆的完整性。
髖臼周圍腫瘤切除（Ⅱ區）：單發于髖臼周圍腫瘤較少見，往往聯合其他區域同時存在，髂骨腫瘤侵犯髖臼（Ⅰ區+Ⅱ區）或恥骨及坐骨腫瘤侵犯髖臼（Ⅱ區+Ⅲ區）。在整個骨盆腫瘤中，骨盆Ⅱ區腫瘤的外科治療是最具挑戰性的。而髖臼周圍腫瘤切除的難點就在于腫瘤切除術后髖關節的功能和骨盆的穩定性，目前腫瘤行廣泛切除后有假關節形成、瘤段骨殼滅活再植、異體半骨盆、人工半骨盆移植或人工關節置換等方法進行重建。每種方法均有其優勢及弊端。Enneking早在1978年提出對于髖臼周圍腫瘤行腫瘤切除后將股骨頭曠置，然后利用周圍瘢痕組織固定股骨頭，此方法的不良后果是雙下肢不等長，術后患者跛行明顯。Harrington報道髖臼腫瘤切除后，將自體瘤段骨殼滅活后再植或異體骨植入重塑骨缺損。該方式術后并發癥較多。Nieder等最先將馬鞍式假體應用于髖臼部腫瘤切除后的重建中，但術后患者髖關節活動受限明顯。近些年，隨著假體制造的不斷成熟及外科技術的進步，組配式人工假體半骨盆置換術在骨盆Ⅱ區腫瘤切除中的應用越來越廣泛，該方法安裝操作簡單，可隨意調整假體位置及角度，盡可能恢復正常的髖臼旋轉中心，術后效果滿意。隨著3D打印技術的成熟，3D個體化假體越來越多的應用于骨盆腫瘤的治療中。本例患者即采用組配式人工假體半骨盆置換術治療巨大坐骨巨細胞瘤。坐骨和恥骨周圍腫瘤切除（Ⅲ區）：當腫瘤僅發生于坐骨和（或）恥骨時，手術切除范圍可從恥骨聯合到恥骨體交界處、恥骨下肢到坐骨體。由于該部分區域為非負重區，重力可通過股骨-骶骨傳導，因此，無需骨盆重建。該手術對下肢功能影響較小，但切除盆底的坐恥骨后，盆腔器官容易受重力作用下垂，因此，術中對于軟組織的處理尤為重要。骶骨翼腫瘤切除（Ⅳ區）：當腫瘤病灶發生在骶骨翼周圍，切除腫瘤后會造成骶骨缺損較大，一般采用椎弓根內固定系統將骨盆殘余骨質和腰椎連接固定，此固定方式牢固有效。
骨盆巨細胞瘤復發的相關因素 有研究發現，GCT局部復發時間一般在首次治療后2年內，如復發時間超過3年，則應懷疑發生惡變的可能。查閱國內外相關文獻，影響骨盆響骨巨細胞瘤患者預后的因素有：腫瘤類型、Campanacci分級、病灶部位、病灶的體積、合并病理性骨折、外科切除范圍、遠處轉移、輔助治療等。尤其是外科手術方式是最重要的影響因素。有研究報道，對于骨巨細胞瘤，采用瘤內病灶刮除術，其術后復發率為18%~40%；采用腫瘤擴大切除術，其術后復發率低至3%~9%。瘤內病灶刮除時可能會因手術操作不當殘留隱匿的腫瘤間隔，導致病灶刮除不完全，成為腫瘤復發的根源。因此，合理的手術方式及安全的外科邊界可以明顯減少腫瘤復發。對于合并病理性骨折的GCT患者，術后復發率也相對較高，因為病理性骨折會致使腫瘤向鄰近的組織發生轉移。有學者認為，GCT的復發與Campanacci分級有關，認為分級越高，對周圍軟組織侵及范圍越大，越易發生局部復發。但也有部分學者認為，Campanacci分級與骨巨細胞瘤的局部復發無相關性。研究發現，骨盆骨巨細胞瘤的復發率高于其他部位，主要因為由于骨盆腫瘤位置較深，覆蓋有豐富的肌肉組織，且骨盆內的血管、神經相毗鄰，手術不易完整切除。本例患者術后未行輔助放化療，是造成腫瘤復發的一大關鍵因素。
吳朝陽等通過回顧性分析451例GCT患者術后復發的相關因素，發現骨盆較其他部位的復發率高；腫瘤復發也與術式選擇有關，相較于較腫瘤局部刮除術，腫瘤擴大切除術或瘤段切除可以明顯降低其復發率；GCT伴肺轉移的復發率明顯高于不伴肺轉移者；GCT伴或不伴病理性骨折對于術后復發無明顯差異。綜上，骨盆作為腫瘤的好發部位之一，臨床癥狀體征不明顯，給臨床診斷造成一定的困難。因骨盆自身解剖結構的復雜性，治療骨盆腫瘤時如何完整切除腫瘤并重建骨盆是臨床需要攻克的難點。