腹膜平滑肌瘤是腹膜和網膜表面以同源性、 多中心性為主要特點的平滑肌結節，多發生于育 齡期女性，偶可發生于絕經期女性、男性及幼兒。 腹膜平滑肌瘤組織來源不明確，常以播散、多發為 主要呈現形式，臨床較為少見，孤立性腹膜平滑肌 瘤更為罕見。現將暨南大學附屬第一醫院收治的 1例巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭轉誤診病例 報道如下。
1 病歷摘要
患者38歲，已婚。因“腹痛1d”于2017年9月 10日入院。入院前夜間活動后突發腹痛，為左下 腹持續性脹痛，疼痛劇烈，無明顯加重或緩解因 素，無發熱、陰道流血等其他特殊癥狀。患者既往 無特殊病史及手術史，平素月經規律，量中等，無 痛經，末次月經：2017年8月28日。孕2產1，有人 工流產史。專科檢查：外陰發育正常，已婚已產 型，陰道暢，黏膜光滑，見少量白色陰道分泌物；宮 頸光滑、質軟，無接觸性出血，宮頸無舉痛、搖擺 痛，子宮前位，大小正常，左下腹可捫及一包塊，直 徑約10cm，活動度可，有壓痛，雙附件未觸及。超 聲提示：子宮前位，大小正常，實質回聲均勻，內膜 厚12mm，居中光整，未見占位病變；盆腔內見一不 均質占位病變，大小約106mm×89mm×98mm，與子宮關系不明確，盆腔見深度約16mm液性暗區。腹 部立位平片檢查未見異常。考慮診斷卵巢囊腫蒂 扭轉，遂于入院當日急診行腹腔鏡探查術。術中 見：子宮前方可見一包塊，大小約10cm×11cm×12cm，呈長橢圓形，暗紫色，表面凹凸不平，根部位 于左卵巢旁壁腹膜處，根部蒂扭轉（見圖1），子宮 大小正常，表面光滑，左側輸卵管系膜可見一囊 腫，大小約0.5cm×0.6cm×1cm，左側卵巢及右附件 未見明顯異常（見圖2）。于包塊蒂部電凝離斷，延 長腹腔鏡操作孔將其完整取出，取出后電凝腹壁 創面，并應用生理鹽水反復沖洗盆腔，吸凈沖洗液 減少殘留，檢查無活動性出血后關腹（見圖3）。術 后病理示： （左下腹部腫物）鏡下見由梭形細胞構 成，核呈長梭形，胞漿嗜酸排列成束狀、編織狀；免 疫組化：SMA/Desmin（+），CD117（-），ER（-）。符 合腹膜來源的平滑肌瘤（見圖4）；（左側輸卵管系 膜囊腫）符合副中腎管囊腫。診斷：（1）原發性巨大腹膜平滑肌瘤并蒂扭轉。（2）左側輸卵管系膜囊 腫。術后予以抗感染、補液等對癥支持治療后好 轉出院。術后定期復查，超聲均提示子宮大小正 常，子宮及雙附件區未見占位病變，尚無復發跡象。
2 討論
腹膜平滑肌瘤是一種罕見的良性腫瘤［1］。目 前世界范圍內僅有百余例文獻報道，且大多以播 散、多發形式呈現，稱之為播散性腹膜平滑肌瘤病（leiomyomatosisperitonealisdisseminata，LPD）。近 年來，隨著腹腔鏡手術中電動旋切器的廣泛應用， LPD發病率呈上升趨勢，此類患者表現為既往有肌瘤病史及手術史，術后隨訪時診斷為LPD［2］。然 而，本病例巨大孤立性腹膜平滑肌瘤，以往相似報 道較少。 腹膜平滑肌瘤發病機制尚不明確，目前存在 諸多理論，如激素、化生、遺傳、腹膜多潛能間充質 干細胞、醫源性種植等［3］。其中以激素學說最為經 典，以長時間使用口服避孕藥、予以外源性激素補 充治療、處于妊娠期或合并雌激素分泌性腫瘤的 患者較為好發［4］。Onorati等［5］報道了曾長時間使 用激素補充治療的患者，因反復復發的LPD，多次 行開腹手術治療的案例。而Yang等［6］發現部分 LPD 患 者 應 用 促 性 腺 激 素 釋 放 激 素 激 動 劑 （GnRH-a）或芳香酶抑制劑治療后，其體內雌激素 水平降低，同時LPD腫瘤結節逐漸消退。此外，醫 源性種植學說為近年來研究熱點。Momtahan等［7］ 報道，既往無激素治療史的患者，在經歷一次腹腔 鏡下子宮肌瘤剔除術后，在腹腔鏡穿刺孔瘢痕上 發現了LPD腫瘤結節。該學說認為LPD發生原因 與手術中使用電動旋切器相關，為便于經穿刺孔 取出肌瘤，高速旋轉的電動葉片將其分離為小組 織團塊，旋切過程中不可避免地將肉眼不可見的 腫瘤碎片播散在腹膜及網膜表面，可再次增殖、分 化形成LPD［8］。本病例中，患者為育齡期婦女，既 往無子宮肌瘤病史及手術史，無使用口服避孕藥、 激素替代治療史，無明顯家族遺傳傾向，病理組織 學檢查中ER表達呈陰性，其病因學不明，也很大 程度上增加了該病例臨床診斷的難度。 腹膜平滑肌瘤的臨床癥狀及體征無特異性， 極易發生誤診。大部分患者僅因發現盆腔包塊就 診，部分患者伴隨下腹痛、經量增多、痛經進行性 加重、周圍壓迫癥狀等，極少數巨大瘤體者可因瘤 體破裂出血或蒂扭轉并發急腹癥入院。此外，腹 膜平滑肌瘤還可表現為腹水和盆腔淋巴結腫大［9］。 腹膜平滑肌瘤患者常規生化、腫瘤標志物等實驗 室指標無明顯特異性，部分患者可出現CA125輕 度升高，而臨近子宮及附件區的病變影像學無法 明確位置關系，需要與卵巢良惡性腫瘤鑒別，卵巢 囊腫蒂扭轉一般好發于蒂長、活動度好且重心偏 于一側的腫塊，是婦科常見急腹癥，瘤體充血壞 死，易繼發破裂、感染，一經確診需即刻手術［10］。 腹膜平滑肌瘤的部分影像學表現類似轉移性腫 瘤，需要與闊韌帶肌瘤、脈管內平滑肌瘤病、腹膜 間皮瘤、腹膜惡性腫瘤及腹膜轉移性腫瘤等疾病鑒別［11］。其中，脈管內平滑肌瘤病在病因上與雌 激素水平關系密切，臨床癥狀不典型，易與腹膜平 滑肌瘤混淆，影像學檢查中血供豐富、肌瘤形態呈 蟹足狀突向宮旁血管可與之鑒別［12］，少部分患者 可出現血管內新生物經脈管蔓延至心臟及瓣膜等 表現。因此，臨床上可通過采用三維可視化重建 技術明確腫瘤內外血管形態及與周邊組織解剖關 系來降低腹膜平滑肌瘤誤診率，但最終診斷仍依 靠病理檢查［13］。由于患者合并急腹癥，未進一步 行MRI明確腫塊蒂部位置及血運情況，是該病例 術前誤診的重要因素，根據術后病理才明確為原 發性腹膜平滑肌瘤。目前，孤立性腹膜平滑肌瘤 治療上以手術切除為主，但因其復發及惡變率尚 未明確，術后仍需定期復查和隨訪。 綜上所述，腹膜平滑肌瘤病因復雜、表現多 樣、特異性差，臨床上誤診率極高，全面結合患者 病史、合理應用影像學檢查手段可提高臨床診斷 的準確性。臨床上常見的腹膜平滑肌瘤多具有播 散的生物學特性，以孤立性為首發表現的腹膜平 滑肌瘤，在經過手術切除后，不排除再次復發、播 散多發及惡變可能，尤其是既往有肌瘤病史及激 素暴露的患者，被認為是惡變的高危人群，故術后 積極、密切隨訪對于腹膜平滑肌瘤患者的預后非 常有利。其治療方案以手術為主，根據患者年齡、 生育要求、病變程度、發病時期等因素應采取個體 化治療方式，其合理治療措施仍需進一步研究及探討。
參考文獻略。