干燥綜合征的臨床表現

　　pSS屬全球性疾病，在中國人群的患病率用不同的診斷標準為0.29%~0.77%，在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見，男女比為1:9~1:20。發病年齡多在40歲~50歲，也見于兒童。

　　疾病癥狀

　　本病起病多隱匿，大多數患者很難說出明確起病時間，臨床表現多樣，病情輕重差異較大。多數會有局部表現

　　(1)口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70%~80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發粘以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③腮腺炎，50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發熱。對部分有腮腺持續性腫大者應警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

　　(2)干燥性角結膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

　　(3)其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。

　　并發癥

　　該病容易并發系統損傷，即除口眼干燥表現外患者還可出現全身癥狀如乏力、發熱等。約有2/3患者出現系統損害。

　　(1)皮膚：皮膚病變的病理基礎為局部血管炎。有下列表現①過敏性紫癜樣皮疹：多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。②結節紅斑較為少見。③雷諾現象：多不嚴重，不引起指端潰瘍或相應組織萎縮。

　　(2)骨骼肌肉：關節痛較為常見。僅小部分表現有關節腫脹，但多不嚴重，且呈一過性。關節結構的破壞非本病的特點。肌炎見于約5%的患者。

　　(3)腎：國內報道約有30%~50%患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，表現為因I型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹，嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩亦常出現于腎小管酸中毒患者。通過氯化銨負荷試驗可以看到約50%患者有亞臨床型腎小管酸中毒。近端腎小管損害較少見。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。

　　(4)肺：大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，部分出現彌漫性肺間質纖維化，少數人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質病變在肺X片上并不明顯只有高分辨肺CT方能發現。另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。

　　(5)消化系統：胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害，特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見。

　　(6)神經：累及神經系統的發生率約為5%。以周圍神經損害為多見，不論是中樞或周圍神經損害均與血管炎有關。

　　(7)血液系統：本病可出現白細胞減少或/和血小板減少，血小板低下嚴重者可伴出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率約為正常人群的44倍。國內已有pSS患者出現血管免疫母細胞性淋巴結病（伴巨球蛋白血癥）、非何杰金淋巴瘤、多發性骨髓瘤等報道。

　　診斷鑒別

　　輔助檢查

　　血清免疫學檢查有以下特點

　　1) 抗SSA抗體：是本病中最常見的自身抗體；

　　2) 抗SSB抗體：有稱是本病的標記抗體；

　　3) 抗α-胞襯蛋白抗體、抗線粒體抗體IgG，特別是M2亞型抗線粒體抗體；

　　4) 高免疫球蛋白血癥，均為多克隆性，見于90%患者。