診斷：根據患者病史中有眼干燥、口干、皮膚干燥的表現，周圍血中SS-A 和SS-B自身抗體陽性，并出現神經系統損害的癥狀，若伴有其他結締組織病的表現如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡(SLE)等，應高度懷疑SS 合并神經系統損害。應進一步進行腰穿CSF 檢查、肌電圖及腦CT 或MRI 檢查，必要時行肌肉和周圍神經的活檢。
實驗室檢查：
1.一般檢查 同其他結締組織病所見。白細胞可增多，無特異性。
2.血清學檢查 90%SS 患者多克隆IgG 明顯升高，85%CIC(＋)，70% ANAs(＋)，56% CRP(＋)，52% RP(＋)。補體一般正常。抗涎腺小管抗體及SS-A、SS-B、SS-C抗體均升高，以SS-A 抗體升高顯著。
3.CSF 的細胞數可增高，以單核細胞和漿細胞增高為主，蛋白含量增高，IgG含量相對增高，CSF 蛋白電泳出現寡克隆帶的機會較高。
其他輔助檢查：
1.腦電圖可呈局灶性或彌漫性慢波或尖波活動。
2.腦CT 或MRI 可見有局限性密度減低區。
3.腦血管造影有時可見腦血管局限性狹窄的改變。
4.肌肉和周圍神經的活檢 可見肌肉組織呈炎性改變，肌肉有不同程度的萎縮、壞死及血管周圍炎性細胞浸潤；神經束施萬細胞內含有髓鞘的分解產物，軸突消失。