除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
（1）皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
（2）關節 關節痛較為常見，多不出現關節結構的破壞。
（3）腎 約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。
（4）肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
（5）消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。
（6）神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
（7）血液系統 本病可出現白細胞計數減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發生率遠遠高于正常人群。