患者，男，21歲，62kg，因“右上肢肌肉萎縮、乏力2年余”入院。患者右側上肢無力和遠端肌萎縮，肌萎縮始于手部，以骨間肌、魚際肌萎縮最為明顯，呈斜坡狀，出現“寒冷麻痹”（寒冷時癥狀加重）及“平舉震顫”（平舉手部有明顯震顫）。
查體：頸椎生理曲度存，無明顯側凸畸形，右腕伸肌（Ⅳ級），右腕屈肌（Ⅳ級），握力（右：Ⅳ級），病理征陰性。頸椎MRI：C5—C7水平脊髓變細并C3—T3水平脊髓背側硬膜外靜脈叢擴張；C5—C6水平脊髓變性。肌電圖：右尺神經運動支受累，感覺支大致正常。ECG、心臟彩超、生化檢查均未見明顯異常，既往無特殊，家族中無相關病史。診斷為平山病，擬在全麻下行頸椎前路矯形植骨融合內固定術，解除C5—C7椎體水平壓迫。
入室后監測ECG示竇性心律、HR56次/分，BP121/79mmHg、SpO2100%。下肢靜脈通路輸注復方乳酸鈉。TOF監測采用S/5GE公司的NMT模塊。全麻誘導：依次靜脈注射依托咪酯0.3mg/kg、舒芬太尼0.3μg/kg，待患者意識消失后，TOF自動校準，TOF0.98。然后靜注維庫溴銨0.1mg/kg，5min后TOF為0時，插入7.5號氣管導管，行間歇正壓通氣，調節呼吸參數維持PETCO2 35～45mmHg。
麻醉維持采用靜脈輸注丙泊酚4～6mg·kg－1·h－1、瑞芬太尼0.1～0.2μg·kg－1·min－1、右美托咪定0.5μg·kg－1·h－1，維持BIS值40～60，當TOF0.2靜注維庫溴銨0.02mg/kg維持肌松。右足背動脈穿刺置管行有創動脈監測。術中生命體征平穩，手術歷時200min，失血100ml，維庫溴銨給予插管劑量后約40min恢復至TOF0.2，術中共使用維庫溴銨13mg。當手術即將結束，自然恢復到TOF0.2時，停止麻醉藥物泵注，給予舒更葡糖0.5mg/kg拮抗，180s后迅速恢復到TOF0.95，其后TOF值均＞0.9，未出現再箭毒化。5min后，自主呼吸恢復，患者清醒，拔出氣管導管。
送入PACU觀察，患者合作，Ramsay鎮靜評分3級，睜眼5s、抬頭5s、吞咽唾沫均能完成，臨床肌力評價4級，SpO298%，BP102/65mmHg，HR51次/分。觀察1h后，Ramsay評分達2級，肌力評價4級同術前，無不適，未出現藥物相關嚴重不良反應。術后隨訪未見異常。
討論
平山病是一種良性疾病，發病罕見，起病隱匿，病程緩慢進展，少年男性發病率較高。其發病機制有脊髓和硬脊膜生長發育不平衡學說、脊髓動力學說、運動神經元病學說、遺傳、免疫等，尚無明確定論。臨床主要表現為單側上肢的無力和遠端肌萎縮，肌肉力量的漸進性喪失，萎縮側肌肉多出現運動單位電位時限延長，電生理主要表現為低位頸髓前角細胞的病變，頸髓前角前后徑減小，神經元數量減少，殘存的神經元呈現不同程度的退化，輕度神經膠質瘤和中央壞死，且可顯示臨床的下神經源性損害。
目前國內外平山病的麻醉相關報道幾乎沒有。其發病機制及病理生理改變不明，主要需考慮麻醉對神經－肌肉傳導、呼吸肌及氣道保護反射的影響。此類患者運動單位電位時限延長，遠端肢體肌力下降，肌松藥及阿片類藥物對患者神經肌肉傳導功能恢復是否有影響，使用后是否存在呼吸功能恢復延遲、呼吸系統并發癥增加以及帶管時間延長的風險，是否會加重患者病情發展等，并不明確。因此，肌松藥用量需慎重，術后需充分拮抗。術中及術后蘇醒期間應進行肌松監測，以減少肌松殘余的風險，在TOF＞0.9時方可拔管。
本例患者術前肌電圖提示右側尺神經運動支受累，因此選擇左側上肢進行TOF監測，盡量避免已有神經傳導受損對監測結果的影響。不同于傳統的膽堿酯酶抑制藥新斯的明，舒更葡糖是一種改良的γ-環糊精，通過包裹血漿氨基甾體類肌松藥分子，導致神經肌肉接頭處肌松藥分子順濃度梯度轉運至血漿與舒更葡糖結合，因而能迅速逆轉任意程度的肌松。
考慮到新斯的明對肌松藥的逆轉具有不可預知性，再箭毒化可能性大，有肌松殘余風險，而舒更葡糖拮抗迅速完善，在重癥肌無力及運動神經元病等特殊人群也有良好安全耐受性，因此本例患者也嘗試性使用舒更葡糖拮抗。目前關于舒更葡糖拮抗淺度肌松的劑量研究不多，Kaufhold等研究表明在TOF=0.2時舒更葡糖逆轉羅庫溴銨的合適劑量為0.49mg/kg。舒更葡糖與肌松藥的親合力一般以結合常數Ka表示，羅庫溴銨的親和力是維庫溴銨的3.1倍（1.79×107mol/Lvs5.72×106mol/L）。
盡管兩種肌松藥的分子量相當（637vs610Da），但維庫溴銨的效能是羅庫溴銨的6倍（ED95=0.05vs0.30mg/kg），達到相同肌松程度時所需維庫溴銨的分子量要少，可以部分代償其與舒更葡糖的親和力不足。因此，本例患者探索性使用TOF=0.2舒更葡糖逆轉羅庫溴銨的近似合適劑量（0.5mg/kg）逆轉維庫溴銨的淺度肌松，TOF在3min內迅速恢復至0.9，術后無相關不良反應，未出現再箭毒化，與逆轉一般人群羅庫溴銨恢復時間（1.5～4.5min）無明顯差異，未出現神經肌肉傳導及呼吸功能恢復延遲。綜上所述，在本例患者中，舒更葡糖起效迅速，拮抗完全，無再箭毒化，無藥物相關不良反應，但考慮到該病發病機制及特點尚不明確，麻醉方法和肌松藥物的選擇仍需要更進一步的研究。