一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發熱不規則，38℃～40℃，常訴乏力、不適、關節痛、厭食和體重減輕，易激惹，大運動量活動減低。
1.肌肉癥狀
患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力，起病時多見于下肢肢帶肌，導致不能行走，頸前屈肌和背肌無力導致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱分布，近端肌明顯，如髖、肩、頸屈肌和腹肌。受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛。肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下樓梯困難。重癥累及肢體遠端肌肉，患兒可完全不能動彈。少數患兒咽喉肌受累，導致吞咽困難，面肌和眼外肌受累，導致面部表情少、眼瞼外翻。深腱反射一般存在。晚期有肌肉萎縮和關節攣縮。
2.皮膚癥狀
多數患兒有典型皮膚改變，可為首發癥狀，亦可在肌肉癥狀出現數周后才有皮膚病變。
（1）皮疹 上眼瞼皮膚變為紫紅色，伴有水腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色，稱“向陽疹”。頸部和上胸部“V”字區、軀干部及四肢伸側等處可出現彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續時間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。
（2）Gottron斑 關節伸側對稱性變化，為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區呈淡粉紅色，早期皮膚增厚呈白色，故亦稱火棉膠斑。Gottron斑常見于近端指間關節，其次掌指關節、遠端指間關節，腳趾罕見，肘、膝、踝關節伸側亦可累及。
（3）甲皺 皮膚明顯發紅，甲皺毛細血管擴張，毛細血管增厚、彎曲和中斷。
（4）晚期 可產生皮下鈣化和皮膚潰瘍，從破潰處排出白色鈣鹽。
3.消化道癥狀
有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞，偶有嘔血，示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞。胃腸道穿孔時膈下有游離氣體。腹脹時應疑及麻痹性腸梗阻。
4.其他
可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結腫大、雷諾現象、脾腫大，常可累及心、肺、泌尿生殖系統和中樞神經系統。