1.一般治療
注意避免陽光照射,皮膚護理,避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發感染。注意心臟功能和呼吸情況,低鹽飲食。肢體注意功能位,及時進行按摩和體療。
2.皮質激素
潑尼松分次服用,共服用1個月,隨后逐漸減量,連用2年以上。急性期可用甲潑尼龍大劑量沖擊療法,靜脈滴注1~3天。注意本病有時有消化道吸收障礙,口服潑尼松不能吸收,宜改用靜注。
3.羥氯喹
可控制皮膚病變發展。
4.免疫抑制劑
可選用甲氨蝶呤(MTX)每周1次,口服、靜脈注射或肌注;環磷酰胺(CTX)每月1次靜滴;硫唑嘌呤口服;環孢素口服。重癥可選用2種免疫抑制劑。
5.IVIG
每月1次,對皮質激素耐藥或皮質激素依賴患兒可應用。