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  • 發布時間:2022-04-26 15:06 原文鏈接: 幼淋巴細胞白血病的發病機制及臨床表現

      發病機制

      細胞遺傳學, 約60%的患者有14 q+ 異常,12號染色體三體異常發現率低于CLL患者(有該異常的患者可能由CLL發展而來)6q-和累及1、12號染色體的重排偶爾可見;t(6:12)(q15;q14)異常亦見報道t(2;13)(q35;q14)是一種兒童橫紋肌肉瘤較常見的染色體改變在B-PLL中亦可見到

      細胞基因學,80%的PLL為惡性B細胞起源這些細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排,表達同CLL細胞類似的B細胞表面抗原。同B-CLL不同PLL常表達較高濃度的表面免疫球蛋白,多為IgM(有或無IgD);不能與鼠的紅細胞形成玫瑰花環。半數PLL患者的B細胞表達CD5表面抗原。單克隆抗體SN8可把PLL的B細胞與CLL或HCL的B細胞區分開。20%的PLL為惡性T細胞,常表達CD2抗原;可與羊紅細胞形成玫瑰花環這些病例中75%的患者表達CD4,20%表達CD8抗原;約15%的病例白血病細胞同時表達CD4和CD8,說明細胞起源于較原始的T細胞T-PLL常表達CD7抗原而不表達CD1、HLA-DR或TdTT-PLL細胞α非特異性酯酶為陽性,酶型為大顆粒型。

      臨床表現

      本病病程可以表現為急性、亞急性和慢性以慢性居多始發癥狀包括疲乏虛弱、體重下降納差,常有低熱及復發性口腔潰瘍,少數患者有骨痛及獲得性出血傾向。脾臟腫大是本病的特征,可有巨脾肝臟呈輕到中度腫大,B-PLL很少或沒有淋巴結腫大而T-PLL淋巴結腫大常見T-PLL患者尚可有軀干、面部手臂皮膚受累的相關表現通常在早期即已出現常表現為面部及耳周彌漫性浸潤性紅斑無脫屑非癢性紅皮病;某些病例皮膚浸潤酷似蜂窩織炎對抗生素治療無效。極少的病例可有中樞神經系統白血病、白血病性胸腔積液或腹水一些病人可有心肺并發癥。

      并發癥: 與其他白血病的相同可以合并感染發熱、出血貧血肝脾淋巴結腫大、皮膚損害、肝腎功能損害心肺功能損害、中樞神經系統白血病等并發癥嚴重者可危及生命。

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