病例
男，8月，以“聽診發現心臟雜音3天”為主訴入院。查體：心律齊，心音可，胸骨左緣2-3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音。心電圖：T波倒置，ST段下移0.05-0.3 mv，右室大?
二維經胸超聲心動圖顯示：左房、左室小（左房內徑：15.9mm，左室舒張末期內徑：13.7mm），右心明顯增大（右室內徑：27.8mm）。二尖瓣瓣環上方可見一個環膜樣結構，房間隔中上部可見連續性中斷約16mm（圖1），肺動脈內徑增寬（肺動脈內徑：16.2mm）。三維實時超聲心動圖清晰顯示了環膜狀結構，并且其上可見一個6mm×8 mm孔洞（圖3，4）。彩色多普勒顯示：左房血流經過瓣上隔膜孔洞流向二尖瓣。該處血流速度加快，房間隔連續性中斷處可見大量左向右分流信號（圖2），三尖瓣探及中度返流信號。
圖1二維經胸超聲心動圖顯示較小的左心，右心明顯增大，二尖瓣瓣環上方可見一個環膜樣結構（SVMR），房間隔中上部可見連續性中斷。圖2可見左房血流經過瓣上隔膜孔洞流向二尖瓣，該處血流速度加快，房間隔連續性中斷處可見大量左向右分流信號。圖3，4三維實時超聲心動圖清晰顯示了環膜狀結構，并且其上可見一個孔洞（SO）。
頻譜多普勒顯示：三尖瓣返流峰速約4.2 m/s，間接估測肺動脈收縮壓約75 mmHg。超聲提示：①二尖瓣瓣上狹窄環；②房間隔缺損（繼發孔型），房水平左向右分流；③左心發育不良；④三尖瓣返流（中度），肺動脈高壓（重度）。
患兒在全身麻醉，體外循環下行心內直視手術。正中開胸，探查可見心臟明顯增大，右房右室明顯增大，左室細小，取右心房切口，探查可見房間隔有一個約12 mm的缺損，經過缺損處，可見一個隔膜，其上交通孔直徑約7 mm，縫牽引線后充分暴露.可見二尖瓣位于隔膜下方5 mm處，二尖瓣發育良好。
隔膜將左心房分為遠近兩個部分，肺靜脈開口及左心耳均在隔膜上，仔細沿隔膜根部將其小心切除并同期行房間隔缺損修補術。術后診斷與術前超聲診斷相符。術后10天復查超聲心動圖，結果正常。
討論
二尖瓣瓣上狹窄環是一種十分罕見的先天性二尖瓣狹窄畸形，是胚胎發育時期心內膜墊組織發育異常遺留的一個瓣上的組織環。病理改變主要是一個部分環形或完整環形的膜樣結構附著于二尖瓣上方，部分膜樣結構也可以直接附著于二尖瓣瓣上。
該病多合并二尖瓣本身畸形，如二尖瓣交界粘連、腱索縮短、乳頭肌異位及降落傘型二尖瓣等。該病通常也不是獨立存在，約有90%的患者合并其他的先天性心臟畸形.如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈縮窄、法洛四聯癥等。
本例中的患者二尖瓣本身發育良好但合并了一個較大的房間隔缺損。在檢查過程中，彩色多普勒顯示出二尖瓣環起始水平處有高速的血流通過，即提示了我們要著重判斷該患者是否存在先天性的二尖瓣狹窄，同時也就高度敏感提示了是否有二尖瓣瓣上狹窄環存在的可能。
本例重點也在于強調了三維超聲心動圖在對于該病診斷上的重要價值，它可以提供多個角度的切面用于對隔膜位置、形狀、及其交通孔大小做出初步判斷，這也就對該病與其他疾病如三房心等的鑒別診斷提供了重要依據。三房心的4個肺靜脈開口部分或全部位于隔膜上方的副房內，左心耳開口則位于隔膜下方的真房。本病雖然十分罕見，但其術后結果均較為理想，超聲心動圖對于該病有確診價值。