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  • 發布時間:2022-03-09 11:39 原文鏈接: 應用超聲心動圖診斷肺動脈吊帶病例分析

    病例

     

    男,20月,以“發現心臟雜音9月”為主訴入院。查體:胸骨左緣2-3肋間可聞及Ⅲ級收縮期雜音。超聲心動圖:主肺動脈(Main pulmonary artery,MPA)直接延續為右肺動脈(Right pulmonary artery,RPA),肺動脈分叉未顯示,RPA發出約1 cm處可見一寬約5 mm血管結構,該血管繞過氣管后方向左走行,其內血流呈高速湍流,速度約2m/s,該動脈考慮為左肺動脈(Left pulmonary artery,LPA)(圖1),同時可見房間隔缺損。

     


    圖1大動脈短軸根部聲像圖。MPA直接延續為RPA,肺動脈分義未顯示,RPA發出約1 cm處可見LPA發出;RPA有收縮期血流流進該血管;

     

    超聲提示:先天性心臟病:①肺動脈吊帶(Pulmonary artery sling,PAS)可能性大;②房間隔缺損(繼發孔型)。氣管支氣管CT示:氣管中段受壓、狹窄。肺動脈CT增強及三維重組:LPA由RPA主干發出后繞過氣管與食管間向左側肺內走行,LPA起源異常,符合PAS改變(圖2)。

     


    圖2肺動脈CT三維重建,LPA由RPA主干發出后繞過氣管向左側肺內走行。

     

    全麻體外循環下行房間隔缺損修補術、PAS矯治術,探查見LPA起源于RPA,包繞氣管,于其在RPA的起始處切斷,鈍性分離LPA,吻合于MPA主干,滑線縫合RPA切口二術后超聲心動圖復查LPA于正常解剖位置,結果正常。

     

    討論

     

    PAS為胚胎早期起源于左側主動脈第六弓的LPA發育不良,致LPA發育過程落后于氣管、支氣管樹的發育,呈半環形跨過氣管或主支氣管,向左穿行于食管前和左主支氣管后的間隙到達左肺門,形成血管環,壓迫氣道造成梗阻:由于在其走行過程中,動脈包繞氣管酷似吊帶,故命名為PAS。

     

    本病常合并心內結構畸形,如動脈導管未閉、雙上腔靜脈、房間隔缺損、室間隔缺損等。同時也多合并氣管狹窄及姜畸形。對有反復發作喘嗚、喘息、不明原因的呼吸困難及肺炎等呼吸道癥狀的患兒應考慮到PAS的可能,盡早行超聲檢查.檢查中應仔細探查劍突下肺動脈長軸切面、大動脈根部短軸切面、胸骨上窩RPA長軸切面,觀察正常肺動脈分叉是否存在:當LPA未顯示時,應重點觀察RPA上是否有LPA發出,尋找LPA起源。

     

    以上切面檢查完后還要注意完成所有心臟常規切面檢查,明確是否伴有其他心血管畸形,避免漏診:由于超聲心動圖的局限性,雖不能完整顯示LPA與氣道的關系和對氣道的壓迫情況,但可以直觀、無創地顯示LPA的起源.其表現有助于早期診斷PAS,這對提高本病早期確診率、及時治療、降低病死率具有積極的臨床意義。


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