1 臨床資料
患者男，24 歲，軀干、四肢皮疹 2 年。2 年前無 明顯誘因患者軀干、四肢出現核桃至手掌大小紅色 斑片，局部細碎鱗屑，自覺輕微瘙癢不適，患者未就 醫，皮損面積逐漸擴大，局部出現色素沉著、色素減 退及毛細血管擴張，自覺瘙癢明顯，無發熱、畏寒等 不適，于當地醫院就診，診斷為“濕疹”，予抗過敏止 癢治療后病情無明顯緩解，遂于本科就診。患者既 往體健，家族中無類似發病史。體檢: 各系統檢查無 異常。皮膚科情況: 軀干、四肢見彌漫分布暗紅色至 褐色斑片，其間可見色素沉著及點狀色素減退，局部 可見皮膚萎縮及毛細血管擴張，部分斑片上見糠秕 狀細碎脫屑( 圖 1) 。實驗室及輔助檢查: 血、尿、糞 常規，肝、腎功能，腹部彩超，胸部 X 線片均未見異 常。皮損組織病理示: 角化過度，棘層輕度增生，真 皮淺層淋巴細胞浸潤，部分淋巴細胞核異型性，可見 淋巴細胞親表皮現象及 Pautrier 微膿腫樣結構，部 分區域膠原增生( 圖 2) 。免疫組織化學示( 圖 3) : CD3( + ) 、CD4 ( + ) 、CD5 ( + ) 、CD7 ( + ) 、CD8 ( － ) 、CD20( － ) 、CD30( － ) 、Ki-67( 約 5% + ) 。診 斷: 異色病樣蕈樣肉芽腫。患者拒絕進一步治療，目 前仍在隨訪中。
2 討論
蕈樣肉芽腫( mycosis fungoides) 是原發性皮膚 T 細胞淋巴瘤的常見類型，臨床病程進展緩慢，分為紅 斑期、斑塊期和腫瘤期三個階段。蕈樣肉芽腫臨床 有多種分型，其中異色病樣 MF 為少見類型。有學 者報道［1］，在 353 例 MF 患者中僅有 5. 9% 為異色病 樣改變。早期皮損常為非特異性表現，需要借助組 織病理及免疫組織化學染色來明確診斷。組織病理 上典型表現為表皮內 Pautrier 樣微膿腫、淋巴樣細 胞在表皮基底層列隊樣排列、核周有空泡化暈、真皮 淺層膠原纖維硬化。免疫表型上，腫瘤細胞一般表 達 CD3、CD4，異色病樣 MF 更多表達 CD8［2］，CD8 陽性被認為是一種抗腫瘤反應，部分 MF 可出現 CD30 大細胞轉化。 臨床上，對“非典型”或“難治性”皮損，應高度 懷疑 MF 可能，及時病理活檢以早期診斷，有時需多 處反復取材。早期蕈樣肉芽腫臨床表現多樣，需要 與多種炎癥性疾病相鑒別，如玫瑰糠疹、副銀屑病 等，通過組織病理及免疫組織化學染色可區分。本 例患者還需與肉芽腫性 MF 相鑒別，后者可有多種 多樣的臨床表現，如紅斑、斑塊、潰瘍、腫塊等，也可 表現為異色病樣改變，因此有時與本病臨床難以區 分。但組織病理學表現不同，肉芽腫性 MF 除典型 MF 表現外，還有肉芽腫改變。因此，臨床上診斷異 色病樣 MF 時，應考慮有無肉芽腫性 MF 的可能。 本病治療與分期有關，因此臨床上對高度懷疑 的皮損應及時病理活檢，做到早期診斷、早期治療。 干擾素、維甲酸類藥物及紫外線照射為本病的一線 治療。Popadic 等［3］使用苯妥昔單抗成功治療了 1 例伴有 CD30 大細胞轉化的異色病樣 MF。本例患 者拒絕進一步治療，目前仍在隨訪中。
參考文獻略。