頸蹼是一種先天性頸部畸形，由Kobylinski在1883年報道，表現為頸部皮膚、皮下組織呈蹼狀增寬，蹼的前面皮膚一般無毛發生長，后面皮膚常常有低平的發際線，甚至延伸到頸項部。頸蹼的患者很少發生頸部活動功能受限，但是其嚴重的外觀缺陷容易使患者產生自卑心理，患者多由于頸部美觀問題而來就診。因此，恢復正常的頸部外觀和抬高頸后低平的發際線是手術治療的目的。對于頸蹼治療的方法存在爭議，包括頸外側徑路方法和頸后側徑路方法，各種手術方式會產生不同的結果。 本研究采用了一種全新的頸后側徑路手術方式，稱為弧形皮瓣成形術，療效滿意，報道如下。
患兒男，13歲，因先天性頸蹼于2016年6月5日收入院（圖1），患兒出生后發現雙側乳突部與肩峰呈蹼狀連成一片，頸后發際線位置低下，頸部活動良好無受限，身高發育良好，智力正常，學習成績佳，無小頜畸形、內眥贅皮，無生殖器發育異常及兩性畸形，無身材矮小、肘外翻等先天畸形，在外院查染色體數目正常，無性染色體缺失。患兒5年前因睡眠打鼾在我院行扁桃體腺樣體切除術，有左側馬蹄足矯正手術史。入院后在全麻下采用弧形皮瓣成形術治療頸蹼，患兒取俯臥位，手術步驟主要包括以下幾個方面：（1）重新設計發際線：沿頸蹼的后緣為基底作半月形的弧形標記，凸面朝向項中線，兩側對稱。（2）游離蹼體后面：在蹼體前后面交界處切開皮膚，上至乳突，下至肩峰，在頸深筋膜淺層的深面向內逐步翻起皮瓣直至上述弧形標記處，將蹼體前后兩部分游離開，隨后沿標記完整切除蹼體后面的皮筋膜瓣。最后將皮筋膜瓣沿著中線剪開，目的是為了增加松弛度和暴露手術視野。（3）向后固定蹼體前面，重塑頸部輪廓：將蹼體前面的皮膚連同頸深筋膜淺層向后推進直至弧形標記處，將切口邊緣的頸深筋膜淺層同項韌帶及其鄰近的斜方肌表面結締組織縫合（圖2A）。（4）切除蹼體后面：沿弧形標記完整切除蹼體后面（圖2B）。（5）分層縫合皮下組織及皮膚，在術腔放置負壓引流，關閉術腔。
圖1 13歲頸蹼患兒術前頸后（A） 及頸前觀（B） 圖2 術中情況 A：頸深筋膜淺層與項韌帶附近縫合；B：切除多余的弧形皮瓣
術后患兒傷口愈合好，于術后第2天拔除引流管，術后10 d拆線，患兒雙側皮瓣無壞死，胸鎖乳突肌及斜方肌功能正常，頸部活動良好，無受限，頸蹼消失，外觀良好，頸后發際線上移，患兒及家屬對手術效果十分滿意（圖3）。
圖3 13歲頸蹼患兒術后頸后（A）及頸前觀（B）
討論
頸蹼的形成過程存在爭議，Graham和 Smith認為在胎兒期如果胸導管和頸靜脈發生回流阻塞，將會導致全身淋巴系統的淋巴液的積聚和頸淋巴囊的膨脹，膨脹的頸淋巴囊使得其覆蓋的皮膚過度生長，頸后發際線低位。如果在胎兒期一直回流阻塞，那么該畸形是致命的，可能是造成Turner綜合征流產或者死胎的重要原因。如果胸導管和頸靜脈回流通暢，那么膨脹的頸淋巴囊消失，遺留了殘余的覆蓋的皮膚皺褶即頸蹼。
頸蹼患者常常合并多種先天性畸形綜合征，包括了Turner、Noonan和Klippel-Feil等綜合征，Turner綜合征只有45條染色體，缺乏1條性染色體，是導致頸蹼最常見的原因，大約 15％的患兒合并有頸蹼 ，主要發生在女性，Turner綜合征三個重要的臨床表現包括頸蹼、肘外翻和發育幼稚綜合征，此外還有一些相關的畸形如形態學、心血管、泌尿系統、生殖系統的異常。Noonan綜合征是常染色體顯性遺傳性疾病，Tartaglia等發現大約一半以上的Noonan綜合征的患者存在PTPN11基因的突變。Noonan綜合征臨床特點類似于Turner綜合征，但是好發于男性，且染色體數目正常。Klippel-Feil綜合征是由短頸、后發際線低和頸椎活動受限三大臨床特點所組成，部分患者存在頸蹼問題。但我院診治的這1例頸蹼患兒，并沒有合并其他先天性綜合征，在臨床上罕見。
治療頸蹼手術方法有很多種，大多數目的是為了切除皮下粘連的組織，松解蹼部，恢復正常的頸部外觀，提高發際線，避免可以看到頸前和頸側瘢痕。 手術方法包括頸外側徑路方法和頸后側徑路方法。對于頸外側徑路方法，Chandler在1937年采用了雙側Z成形術治療頸蹼，Zielinski等對6例頸蹼也采用了雙側Z成形術，該方法是以頸蹼緣為中軸線設計Z字形切口，Z的兩臂長度以蹼的寬度而定，按設計的切口形成的兩三角瓣，將三角瓣互相移位，分層縫合，術后頸側皮膚的寬度會增加，消失蹼的效果滿意，防止了直線瘢痕的攣縮，但是單獨的采用Z成形術不能取得理想的美容效果，長有毛發的皮瓣會易位到頸側區的前方，使得發際線變得不規則，甚至比原來的發際線更前，在頸側區可以看到明顯手術瘢痕，往往需要二期手術來移除毛發區來達到正常的外觀。Hikade 等采用了改良的Z成形術，先在蹼部切除一大塊梭形的帶發的皮膚，能后再做Z成形術，可以減少了頸側處區毛發再次移植的手術。盡管改良的Z成形術可以達到改善頸部外觀的目的，但是頸側傷口范圍大，可從乳突下方到達肩峰。
此外，Qian和Wang在2006年采用了在頸側發際線做一切口，以切口為中心，呈橢圓形地沿著皮下潛層分離切口周圍的增厚的筋膜和斜方肌的表面，最后逐層關閉，對于蹼部后方無毛發生長者可采用這種方法，但是對于蹼部后方有毛發生長時并不能抬高其發際線。Reichenberger 等在2013年采用了單側皮瓣推進聯合Z成形術方法，首先以蹼為中心將雙側橢圓形區域皮膚切除，然后行單側皮瓣推進的方法，最后在切口的尾部行Z成形術，認為單側皮瓣推進的方法適用于蹼部面積過大者，Z成形術可以用來矯正形成的貓耳畸形。 Murthy和McGraw 采用了一種 M to T 的頸側徑路手術治療方法，術中將斜方肌的纖維筋膜帶暴露在手術視野并且完全切除，認為這是防止復發最重要的的原因，最終縫合的傷口呈鋸齒狀，為了減少術后瘢痕攣縮和復發，但是患者術后出現了增生性瘢痕并發癥。
對于頸后側徑路方法，多余的皮膚在后頸部的中線被切除，這樣可以松解蹼部，具有良好的手術效果。Shearin和DeFranzo在1980年對1例患有頸蹼的Turner綜合征患者采用了在頸后方蝴蝶形的切口，兩側皮瓣凸面朝向中線，沿皮下組織層向四周潛行分離，直至下方皮瓣和上方皮瓣向項中線推進，頸蹼消失，切口呈雙 Y形縫合。同樣Thomson等使用了在以頸后中線為對稱的橢圓形切口，切除皮膚和皮下組織，松解蹼部并減少張力，最后先縫合切口的下端，在兩側上端形成的貓耳用Y形縫合，但是垂直切口縫合處常常張力過大，并且容易導致復發，盡管如此，這種方法可以完全的切除異常發際線，并且傷口常隱藏在頭發里，比頸側區徑路有更好的外觀。Rossillion 等在1989年報道了一種不一樣的頸后側徑路的方法，他們使用了四塊頸后皮瓣，在項中線兩側的無毛發生長兩塊皮瓣和兩塊外側毛發生長的皮瓣，這些皮瓣從淺筋膜深層的切開和分離，在皮瓣轉移后，中線形成的貓耳畸形被橢圓形切除，最終縫合后的傷口像兩個Z形，兩塊外側的有毛發區的皮瓣轉移至項中線兩側，并且處于發際線上。
與頸外側徑路手術方法相比，我們認為頸后徑路手術能夠提供更好的頸部外觀，提高頸后發際線水平。我們采用的弧形皮瓣成形術，以蹼的后緣為基底作出半月形的記號，半月形的范圍包括了蹼后緣多余的毛發，目的是術中設計出新的頸后發際線，并且抬高發際線。對于切口前緣的皮膚，我們從頸闊肌表面分離并保留頸深筋膜，正如頸面部的除皺術保留表面的肌肉筋膜。將頸深筋膜淺層與斜方肌的結締組織纖維牢固、可靠的縫合，這種方法優勢是利用筋膜固定在筋膜上形成強硬的結構來支撐頸部的外觀，而傳統的手術方法只是利用皮膚的張力做出頸部的外觀，這樣不僅可以減少皮膚縫合的張力，也可以減少復發的可能。縫合好的創面在頸后部，從頸前或頸側無法看到傷口縫合線，具有很好的美容效果。術后患者頸部活動良好，無轉移皮瓣壞死，傷口無裂開及張力大表現。國內外文獻僅Chaput等在2013年報道過這種手術方式，他們對5例患有頸蹼的Turner綜合征的女性患兒采用了這種術式，在長期隨訪中未發現瘢痕擴大和復發的情況。 我們認為弧形皮瓣成形術具有良好的美容效果，頸前和頸側區未遺留手術瘢痕，恢復了正常的頸部外觀，提高了頸后發際線，患者及家屬對術后效果十分滿意，值得在臨床上推廣。