作為一名臨床醫生，我們每天都在接診患者，在對患者詳細問診和體格檢查后進行的思維診斷過程，實際上就是對我們所掌握知識的一個檢閱過程。不難理解，如果對患者所患某種疾病的知識缺乏掌握的話，想做出正確的診斷幾乎是不可能的，如果誤診了導致的后果也無疑是很嚴重的。這就對我們醫生提出了很高的要求，不僅要掌握常見疾病，還要掌握一些罕見病。下面對間質性肺疾病的一些重要特點進行討論，以提高年輕醫生對這類病的認識，從而提高對呼吸系統疾病的診療水平。
肺疾病既包括肺實質疾病還包括肺間質疾病。肺間質性疾病就是由于各種原因導致的肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括肺泡上皮、肺毛細血管內皮和間質腔三部分為主的疾病，臨床上多以特發性肺纖維化、結節病、肺泡蛋白沉積癥、結締組織病肺部表現為多見。共同特點是肺功能均表現為限制性通氣功能障礙的呼吸困難，FVC、FEV1降低，FEV1/FVC比值正常或者升高，RV隨病情進展而下降；彌散功能早期就可明顯降低，DLco明顯下降。血氣分析中晚期可顯示低氧血癥，因過度通氣還可出現低碳酸血癥。
特發性肺纖維化多見于老年男性，以反復干咳，活動后氣促、呼吸困難進行性加重為突出癥狀，無發熱，無胸疼，無咯血，查體可見杵狀指，雙肺底可聞及高調濕羅音（Velcro啰音，稱為帛裂音）為其典型特點，心電圖及心臟彩超未見異常，胸片可見雙肺彌漫的網格狀影。確診靠肺穿刺活檢。治療主要是糖皮質激素和免疫抑制劑，后期出現蜂窩肺，肺功能嚴重不全，有手術適應癥的可以進行肺移植。
結節病是一種原因不明的多系統累及的肉芽腫性疾病。主要侵犯肺和淋巴系統，其次是眼和皮膚。多見于中青年，女性多于男性。病理改變是非干酪樣上皮細胞性肉芽腫。臨床上分為急性結節病和亞急性/慢性結節病。急性結節病多表現為雙側肺門淋巴結腫大，關節炎和皮膚的結節性紅斑，常伴發熱，肌肉痛，多于一年內自然緩解。慢性結節病往往沒有癥狀，常在進行體檢胸片中發現。因此，胸片對結節病的診斷頗具敏感性，根據X線表現分為五期：
0期：無異常X線表現；
Ⅰ期：雙側肺門淋巴結腫大，無肺部浸潤影；
Ⅱ期：雙側肺門淋巴結腫大，伴肺部網狀結節狀或者片狀浸潤影；
Ⅲ期：肺部網狀結節狀或者片狀浸潤影，無雙側肺門淋巴結腫大；
Ⅳ期：肺纖維化，蜂窩肺，肺大皰，肺氣腫。
值得提出的是，結節病的分期不一定按照順序發生。治療上對于無癥狀且肺功能正常的患者無需治療，可以觀察；對于有癥狀或病情惡化或者侵犯肺外器官，可用糖皮質激素治療，治療效果不佳時可用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制劑。
肺泡蛋白沉積癥：病因目前未明，研究表明與免疫功能障礙有關，但非自身免疫反應性。是肺泡異常蛋白充盈性疾病，肺泡內富含PAS染色陽性的富磷脂蛋白物質，支氣管肺泡灌洗液呈牛奶狀液體可以確診，值得強調的是，糖皮質激素治療本病不僅無效，反而會增加感染的機會，支氣管肺泡灌洗是其治療的主要措施。
結締組織病或其它病的肺部表現：往往先有或者同時有結締組織病的臨床表現特點，常見的結締組織病有類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡；其它有Goodpasture綜合征（肺出血-腎炎綜合征）、硅沉著病等。
通過對以上常見肺間質性疾病的學習認識，相信大家在診斷呼系統疾病的時候，腦海中肯定多了這么些知識，對提高對呼吸疾病的診療水平起到很大的作用，同時也告誡我們要不斷學習，不斷擴大我們的知識面，才能更好地為患者服務，避免醫療差錯發生。
參考文獻
1.內科學第8版[M].人民衛生出版社。葛均波，徐永健主編，2013-03.
2.內科學學習指導與習題集[M].人民衛生出版社.謝燦茂，李廣然，葉任高主編.2005-07.