1臨床資料
孕婦,25歲,初孕39w,未做過產前檢查,此次來我院常規檢查。無遺傳病史,無孕期感染及用藥史。查體:宮高30cm,腹圍90cm,胎位LOA,胎心140次/min。彩超所見(圖1,2):宮內可見一胎兒,頭位,雙頂徑9.5cm,顱骨光環完整,腦中線居中,腦室無增寬,顏面顯示清,口唇未見缺損,于前額部探及一大小約5.1×4.0cm等回聲包塊,境界清晰,形態欠規則,內部可見多個無回聲區,彩色多普勒其內可見少許血流信號,該包塊可隨胎頭同步運動,胎心145次/min,胎兒脊柱排列整齊有序,胎盤位于前壁,成熟度II級,S/D:2.0,股骨長7.0cm。超聲提示:①宮內單活胎晚孕,頭位,胎盤功能II級;②胎兒前額部異常回聲包塊:考慮血管瘤,畸胎瘤不除外。1w后孕婦正常分娩,體重3.5kg。于胎兒額頭部可見一大小約5.5cm×4.8cm的包塊,表面膚色正常,與頭部軟組織接觸較廣泛。未見其他異常。后手術切除,送病理診斷證實為血管瘤。
2討論
胎兒軟組織腫塊可見于:血管纖維瘤 、囊性淋巴管瘤 、硬纖維瘤 、頸部纖維瘤病、纖維肉瘤 、血管瘤 、淋巴管瘤、橫紋肌瘤、軟組織肉瘤 、畸胎瘤等 。在一組190例出生至12月嬰兒軟組織腫瘤回顧性研究中[1],75%為良性,大多數為血管上皮瘤(64%,其中32%為毛細血管瘤),淋巴管瘤(29%)和纖維瘤病-肌纖維瘤病。胎兒纖維肉瘤是交界性病變,而胚胎性橫紋肌肉瘤和原始神經外胚層腫瘤是最多見的惡性軟組織腫瘤。和成人軟組織腫瘤不同,嬰幼兒軟組織腫瘤有以下特點:①盡管腫瘤細胞分裂活躍,但大多為良性。②1歲以內成纖維細胞-成肌纖維細胞腫瘤多見,1歲以后,神經源性,肌肉源性腫瘤相對多見。③軀干,頭部,頸部多見,1歲以后多見于四肢。
血管瘤是人類最常見的出生缺陷,多為良性,可發生于身體的許多部位,面部及頸部血管瘤可發生于皮膚、頰部、顱骨表面的軟組織及頸部組織,也可發生于舌部,許多血管瘤不能為產前超聲所發現。血管瘤可分為:毛細血管性,海綿性和混合性三種。毛細血管性血管瘤最多見于面部,頭皮,背部和前胸部,單發或多發,嬰兒中,女性發病是男性的3倍,自發性消退常見(60%在5歲內,其余大多在10歲內),罕見的并發癥包括血小板減少,Kasabach-Merritt syndrome。海綿狀血管瘤邊界沒有毛細血管性血管瘤清楚,也可自發消退,胎兒期可引起水腫。能為產前檢出的血管瘤常為海綿狀血管瘤,此種血管瘤不僅包含有表皮血管異常,而且瘤體可達皮膚深層或皮下組織,瘤體內可有明顯擴張的靜脈竇。超聲表現為混合性或均質性實質腫塊,回聲特征與胎盤回聲相類似。部分腫瘤內有囊性腫塊暗區,此即為擴張的血管竇。彩色多普勒可探及其內的血流信號。如果腫瘤內有較大的囊性暗區,彩色多普勒有可能檢出因動靜脈瘺形成的高速低阻血流信號,瘺口處出現五彩血流[2]。但即使是囊性血管瘤,總能顯示某一區域的類似胎盤回聲的實質性區域,血管瘤可以在整個妊娠過程中大小維持不變,也可以逐漸增大。范圍廣泛者可累及頭、頸、面部及四肢、軀干的大部分區域。血管瘤一般不壓迫或破壞鄰近的組織器官。
血管瘤通過二維及彩色多普勒可以與其他軟組織腫塊進行鑒別。首先需要與海綿狀淋巴管瘤鑒別,海綿狀淋巴管瘤是淋巴管先天性畸形,是兒童第二常見的血管性腫瘤,也是需與血管瘤鑒別的最常見腫塊。海綿狀淋巴管瘤也分為三種:單純性淋巴管瘤:由與毛細血管內徑相近的細小淋巴管構成 ;海綿狀淋巴管瘤:淋巴管擴張,有纖維包膜;囊性水瘤:被覆上皮組織的淋巴囊腫,多見于頸部,腋窩,也可見于胸腔,腹股溝區。頸部水囊瘤呈囊性或多房囊性改變,腫塊內一般無實質性回聲區可與血管瘤相鑒別。大多數淋巴管瘤為先天性,腫塊內可見增強回聲的小靜脈石,腫瘤生長緩慢,常浸潤周圍組織,導致難以切除,6%的病例可復發。另一需與血管瘤進行鑒別的常見腫物為畸胎瘤,畸胎瘤起源于生殖細胞,常由三個胚層組成,有時僅有兩個胚層,少數一種成分(內胚層組織或外胚層組織),發生在胎兒中線軸器官,多見于骶尾部、頭頂部、卵巢、舌下等中線部位。根據回聲特征分為:①囊性型,腫塊邊緣清,內為液性暗區,暗區內見強回聲帶或平行的短細回聲帶;②實性型,腫塊呈混合性或實性不均質性回聲,內含少量液性暗區,可有強回聲的團狀、帶狀骨骼樣回聲。根據畸胎瘤發生的部位有不同表現,骶尾部畸胎瘤表現為在胎兒骶尾部皮下有一腫塊,腫物可呈囊性也可為混合性,突出于羊水中,可隨胎兒活動而擺動,完全囊性者應注意與尾椎脊膜膨出鑒別;顱內畸胎瘤多為實性,占據顱腔,口腔內畸胎瘤長大時向口腔外突出,使胎兒面部顯像困難,實性型畸胎瘤與血管瘤二維超聲鑒別困難,前者囊性區內可見強回聲帶或平行的短細回聲帶,后者多表現為實質性均質回聲區,富含血管[3]。
本病預后良好,但如果腫瘤較大,彩色多普勒檢出明顯的動靜脈瘺時,可引起心衰而死亡,應進行嚴密產前及新生兒檢測[4]。