起病緩慢，癥狀多種多樣。大多數患者有器質性心臟病，部分患者發病前有齲齒、扁桃體炎、靜脈插管、介入治療或心內手術史。
1.感染癥狀；發熱是最常見的癥狀。幾乎所有的病例都有過不同程度的發熱，熱型不規則，熱程較長，個別病例無發熱。此外患者有疲乏、盜汗、食欲減退、體重減輕、關節痛、皮膚蒼白等表現，病情進展較慢。
2.心臟方面的癥狀：原有的心臟雜音可因心臟瓣膜的贅生物而發生改變，出現粗糙響亮、呈海鷗鳴樣或音樂樣的雜音。原無心臟雜音者可出現音樂樣雜音，約一半患兒由于心瓣膜病變、中毒性心肌炎等導致充血性心力衰竭，出現心音低鈍、奔馬律等。
3.栓塞癥狀；視栓塞部位的不同而出現不同的臨床表現，一般發生于病程后期，但約1/3的患者為首發癥狀。皮膚栓塞可見散在的小瘀點，指趾屈面可有隆起的紫紅色小結節，略有觸痛，此即歐氏小結；內臟栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有時脾大很顯著；肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部噦音；腦動脈栓塞則有頭痛、嘔吐、偏癱、失語、抽搐甚至昏迷等。病程久者可見杵狀指、趾，但無發紺。
同時具有以上三方面癥狀的典型患者不多，尤其2歲以下嬰兒往往以全身感染癥狀為主，僅少數患兒有栓塞癥狀和(或)心臟雜音。