1.基本資料
孕婦，36歲，入院診斷“妊娠合并心臟病：左心增大，竇性心動過速，心功能Ⅲ級，雙胎輸血綜合征，瘢痕子宮，胎盤前置狀態，試管嬰兒，G4P0+3，23+4周孕待產”。患者孕17周開始感到胸悶、心悸、氣促，HR＞160次/min，活動后加重，華西醫院心內科考慮心動過速，定期復查心臟彩超：提示左心逐漸增大。上述癥狀逐漸加重，兩次產檢均建議終止妊娠，患者未采納。今23+4周患者氣促明顯，難以平臥入院。
胸片提示肺部感染，產科超聲提示胎盤附著子宮后壁，胎盤下緣完全覆蓋宮頸內口。Hb116g/L，凝血功能、腦利鈉肽值正常。入院后行強心、利尿、抗感染治療，擬擇期行剖宮產術終止妊娠，患者及家屬明確放棄新生兒搶救并簽字。
2.手術麻醉過程
兩日后，10:10患者入手術室，HR118次/min，BP138mmHg/88mmHg（1mmHg=0.133kPa），呼吸頻率20次/min，SpO2 97%，頭高10°斜坡臥位。靜脈推注1mg咪達唑侖（生產批號：20160302，江蘇恩華藥業股份有限公司），行L3~L4蛛網膜下腔-硬膜外聯合麻醉，10s內推注0.5%布比卡因（生產批號：1602J12，上海朝暉藥業有限公司）2.1ml，硬膜外追加3%氯普魯卡因（生產批號：20160111，晉城海斯制藥有限公司）5ml，平面固定于T6。10:48手術開始，胎兒娩出后發現胎盤廣泛植入子宮肌層，人工剝離胎盤，子宮收縮差，出血明顯，患者HR增至150次/min、BP下降至80mmHg/45mmHg，加快補液輸血，行有創動脈穿刺測壓，多巴酚丁胺（生產批號：20150218，揚州奧賽康藥業有限公司）泵注（5~10μg·kg-1·min-1）。11:28因出血仍明顯，擬行子宮切除術。
為提供更好的術野以及更好地控制循環，遂改為全身麻醉。誘導藥物為舒芬太尼（生產批號：1170903，宜昌人福藥業有限責任公司）、依托咪酯（生產批號：20150806，江蘇恩華藥業股份有限公司）、琥珀膽堿（生產批號：AA151108，上海旭東海普藥業有限公司）。麻醉維持使用1.25%~2.00%七氟醚（生產批號：76151，艾伯維醫藥貿易有限公司），分次追加順式阿曲庫銨（生產批號：151211AJ，江蘇恒瑞醫藥股份有限公司）。
子宮動脈結扎后滲血仍明顯，行子宮切除術，手術歷時184min，失血3000ml；輸入晶體液1800ml，膠體液500ml，紅細胞懸液6U，新鮮冰凍血漿600ml；尿液850ml［13:09給予呋塞米（生產批號：160211，西南藥業股份有限公司）5mg］。10min后患者清醒拔除氣管導管，述腹痛，硬膜外給予嗎啡（生產批號：151103-2，東北制藥集團沈陽第一制藥有限公司）2mg，14:30送入ICU。術后7d患者順利出院。
3.討論
心功能不全患者手術和麻醉具有較高風險，孕期生理性容量增加進一步加重心臟負荷。此類患者大出血將大大增加其并發癥發生率及病死率。本病例即是多風險因素重疊，術中良好的麻醉管理為患者的良好預后創造了條件。
3.1容量管理
心功能不全患者大出血的臨床處理是矛盾的。一方面需要快速補液、輸血，另一方面患者心臟功能又難以承受短時間內快速容量負荷。在嚴密監護的情況下，補液的同時盡早補充血液制品可減少液體入量，避免容量過負荷；維持Hb及凝血功能，避免嚴重貧血、代償性心動過速加重心肌缺血/缺氧、凝血功能紊亂、止血困難等風險。適度放寬心功能不全患者的輸血指征是臨床共識。同時，及時的床旁監測有利于指導治療。
3.2心臟功能不全原因分析及處理
孕期心臟負荷加重，正常孕產婦也時常輕微氣促、心悸、胸悶，這給孕期心臟病的診斷造成干擾。本例患者孕17周即出現心功能不全，隨著產程進展左心逐漸增大，心功能不全癥狀進行性加重。Demakis等在1971年首次提出圍生期心肌病的概念，診斷標準包括3點：①發病時間在妊娠最后1個月或產后5個月以內的心衰；②排除其他原因導致的心衰；③排除其他心臟基礎疾病。在以上三點診斷標準基礎上后來又加入了超聲檢查的結果作為鑒別診斷依據：左心室射血分數＜45%，短軸縮短率＜30%。
此例患者雖然發病時間不夠典型，但排除其他疾病，妊娠相關性心肌病仍是被高度懷疑的。其預后的評估，左心功能起決定性作用，左心室射血分數＞30%且左心室舒張末期直徑＜55mm預示左心功能恢復可能大。左心室射血分數＜25%，患者出現嚴重并發癥包括持續性心衰、惡性心律失常、心搏驟停等的概率將明顯升高。
本例患者左心功能測值無明顯異常，預后評估存活率高。妊娠相關性心肌病的病因及病理生理學改變并沒有完全明確，除針對心衰處理外，沒有更多針對性的治療方案。孕期要考慮藥物對母體及胎兒的雙重影響，如血管緊張素轉換酶抑制劑和血管緊張素受體阻斷劑類藥物由于其致畸作用，保胎的情況下禁用。持續性左心功能衰竭患者，主動脈內球囊反搏、體外膜肺、左心室輔助設備可維持患者生命，但通常只是作為最后心臟移植的過渡治療。
3.3正性肌力藥物選擇
對于心功能不全伴大出血的患者，具有正性肌力作用的多巴胺、多巴酚丁胺、米力農等通過增強心肌功能，增加心排血量來穩定循環，以減少液體輸入，有效避免液體過負荷。但是，其藥理作用存在一定差異，多巴胺強心同時可增快HR，米力農強心的同時擴張外周血管，SBP＜90mmHg的患者不適用。此例患者術中因大出血出現HR快、BP低，在補充容量的同時泵注多巴酚丁胺，患者循環系統很快得到穩定。
3.4麻醉方式及藥物選擇
心功能不全的剖宮產患者，在麻醉方式的選擇上全身麻醉和椎管內麻醉并沒有絕對的孰優孰劣之分，需要根據患者當時的心臟功能和循環狀態來抉擇。相對而言，更重要的是適當的監護手段、圍手術期麻醉管理以及多學科的團隊協作。對于此例患者，通過術前的抗心衰治療循環已趨于穩定，椎管內麻醉具有一定優勢，交感神經系統抑制，適度外周血管擴張可降低心臟前、后負荷，緩解心臟壓力；選擇椎管內麻醉還可避免全身麻醉藥物的心肌抑制，避免加重已存在的肺部感染等。但是，即便是椎管內麻醉也同樣需要完善的麻醉管理，應避免麻醉平面上升過高、過快導致循環波動和呼吸抑制。
隨著出血量的增加，此例患者術中改全身麻醉，全身麻醉為術者提供了更好的肌松條件，保證患者充分氧合，避免患者過分緊張、焦慮誘發心衰，保障手術順利進行以及患者的良好預后。但是需要警惕大出血時全身麻醉誘導仍有較大風險，應首選循環影響小、心肌抑制輕的藥物，阿片類主導復合依托咪酯的誘導方案使得我們的誘導過程平穩。
3.5反思與總結
此例患者的麻醉處理做到了及時、準確、有針對性，為患者預后提供了保障。但術前患者大出血的風險評估稍顯不足，使得我們術中改變麻醉方式。此病例提示我們應加強多學科協作，產科、麻醉、影像多科針對患者胎盤前置狀態進一步評估。對于心功能不全、明顯大出血風險剖宮產患者，全身麻醉作為首選麻醉方式可能更利于術中管理。