患者，女，26歲，體質量74kg。主因宮內孕30+6周第一胎，間斷心悸10d，加重伴胸悶，氣短4d入院。患者緣于10d前活動后出現心悸，伴出汗，持續3～5min，經休息后緩解。夜間可平臥入睡，偶有憋醒。無胸悶、氣短，無咳嗽、咯痰，未予重視。4d前無明顯誘因出現上述癥狀加重，伴胸悶、氣短，伴咳嗽、咯痰，為白色，易咳出。夜間不能平臥入睡。閉經30周余。
查體：神清，營養可。BP100/64mmHg，HR158次/min，R20次/min。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心尖搏動最強點位于左側第Ⅴ肋間鎖骨中線外0.5 cm，叩診心界向左下擴大，聽診律不齊，二尖瓣及三尖瓣聽診區可聞及收縮期雜音，S1、S2正常，可聞及第三心音。心電圖示：房性心動過速，心室率196次/min。心臟彩超所見：左心、右房擴大，EF23%，余各腔室大小正常。室間隔及左室后壁厚度正常，運動幅度減低。左室心腔內探及條索狀肌束，非致密化心肌厚約19 cm，致密化心肌厚約6 cm，各瓣膜形態未見異常。CDFI：收縮期二尖瓣可見中—重度返流，收縮期三尖瓣可見中量返流，左室肌間隙內可見血流。初步診斷為：（1）左室心肌致密化不全，左心擴大伴二尖瓣中重度關閉不全，左室收縮功能減低；右房擴大伴三尖瓣中度關閉不全；心功能Ⅳ級，心衰Ⅲ度；房性心動過速。（2）宮內孕30+6周第一胎LOA。經內科積極吸氧，去乙酰毛花甙強心，利尿劑降低心臟前負荷，硝酸酯類擴血管，血管緊張素轉化酶抑制劑和β受體阻滯劑酒石酸美托洛爾抑制左心室心肌重構、降低心率以降低心肌耗氧。心功能有所改善，繼續維持妊娠。
近日宮內孕34+3周時惡心嘔吐癥狀加重，不思飲食，精神欠佳，產科考慮患者病情較重，應盡快終止妊娠。患者入手術室后吸氧，監測儀示：HR158次/min，BP92/52mmHg，SpO2 90%，R20次/min。查動脈血氣，PaCO2 24.9mmHg，PaO2 92.8mmHg，SpO2 97.5%，K+3.7mmol/L，HCO3－17.3mmol/L，Na+132mmol/L，Ca2+1.79mmol/L，CO2 19mmol/L，Lac1.6mmol/L，代酸合并呼堿代償。由于pH值正常，代償完全，未特殊處理。采取頭高腳低位，降低心臟前負荷，靜脈推注西地蘭0.2mg，心率有所減慢。根據病情及手術方式采用連續硬膜外麻醉，硬膜外穿刺成功后給予2%利多卡因試驗量3ml，然后分別給予5ml和5ml，10min后麻醉效果滿意，遂行剖宮產手術。
胎兒娩出后BP降至70/40mmHg，再次靜脈推注西地蘭0.2mg，采取頭低腳高位，適當補液，血壓升至96/50mmHg。術中麻醉效果滿意，未輔助用藥。術中監測其他生命體征相對平穩。未用縮宮素。術中輸乳酸林格液500ml控制輸液量。麻醉平穩，手術順利，術畢上硬膜外止痛泵，安送病房。
討論
心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是一種少見的先天性心肌病變。左室心肌致密化不全（left ventricular noncompaction，LVNC）多見，又稱海綿狀心肌、持續性心肌竇狀隙，屬心室發育不良的特殊類型。在胚胎發育的早期心臟是由無數的肌纖維交織而成的疏松結構，LVNC由胚胎期心肌致密化過程失敗導致。
胚胎早期，心肌呈海綿狀，心腔內的血液通過心肌間的隱窩供應心肌。胚胎發育第5～8周，心室肌逐漸致密化，隱窩發育成毛細血管、冠狀動脈循環形成。此過程失敗造成心內膜形態發育停止而使心肌致密化過程失敗，心肌內竇狀隱窩持續存在，肌小梁異常粗大，相應區域致密心肌形成減少。因致密化過程是從心外膜到心內膜、從心底到心尖，故致密化不全常發生在左室心尖、心內膜面，右心室可同時受累，但單獨的右室心肌致密化不全少見。
NVM的臨床表現、心電圖等均無特異性。而超聲心動圖是診斷本病的可靠方法。一般臨床表現主要為漸進性心力衰竭、心律失常、血栓形成體循環栓塞等，常見的癥狀及體征有心悸、胸悶、呼吸困難、頭暈、暈厥、水腫、胸痛、心臟雜音及栓塞引起的言語不清、肢體活動障礙或壞疽等。
本例患者診斷為心力衰竭、心律失常，還沒有體循環栓塞表現，但術中出現了房顫，本身心肌小梁深陷隱窩中的血流緩慢，隨時有體循環栓塞危險。心力衰竭、心律失常和血栓形成是NVM的主要病理生理特征。心力衰竭多呈緩慢進展過程，心力衰竭由心室收縮和舒張功能減退引起，多為進展性，這也是患者住院的主要原因，表現為胸悶、心悸、氣短、呼吸困難等。舒張功能減退是由于粗大的肌小梁引起的室壁主動弛張障礙和室壁僵硬度增加，順應性下降引起心室舒張末壓增加所致。收縮功能障礙的主要原因是慢性心內膜下缺血，微循環灌注不足。
多個異常突起的肌小梁對血液的需求增加和心臟血供不匹配是造成心肌缺血的重要原因。若累及乳頭肌，則可引起乳頭肌功能不全，導致瓣膜關閉不良。本例患者二尖瓣，三尖瓣關閉不全，心律失常大多是致命性的室性心律失常，也可有房性心律失常，少數可發生傳導阻滯。心律失常的機制尚不十分清楚，可能與致密不全的心肌段肌小梁呈不規則分支狀連接，等容收縮時室壁張力增加，引發心內膜下低灌注、微循環障礙等引發電傳導延遲所致及組織損傷等有關。有報告，在此病類似于假腱索的肥大肌小梁中發現有心臟的傳導束蒲肯野纖維，這可能是心律失常的解剖學基礎之一。
心臟血栓形成和血栓栓塞事件是由于心肌小梁深陷隱窩中的緩慢血流和并發的心房顫動易于形成壁內血栓，栓子脫落所致。目前主要針對心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等各種并發癥進行防治。藥物可選用利尿劑、β受體阻滯劑和血管緊張素轉化酶抑制劑等抗心力衰竭；還可應用輔酶Q10、維生素B和曲美他嗪等改善心肌能量代謝；嚴重的難治性心力衰竭需行心臟移植治療。心律失常時可針對心律失常類型選擇抗心律失常藥物；胺碘酮是安全有效的抗室性快速心律失常藥物；左室功能障礙者口服抗凝藥物預防血栓栓塞，可應用阿司匹林或華法林作抗栓治療，預防血栓栓塞事件發生。術中根據患者出現的情況按照上述治療原則選用合適的處理。
患者入室HR158次/min，BP92/52mmHg，房顫，心室率140～150次/min。血壓低、心率快提示心臟收縮功能差，所以靜脈推注西地蘭0.2mg強心，升高血壓，降低心率，抗心力衰竭和增加重要臟器供血。采取頭高腳低位，減少下肢回心血量，降低心臟前負荷。患者入室雖有房顫，但能維持血壓BP92/52mmHg，血流動力學改變不大，可以不處理。但并發的心房顫動加上心肌小梁深陷隱窩中的緩慢血流易于形成壁內血栓，栓子脫落易致心臟血栓形成和血栓栓塞事件，可口服抗凝藥物預防。
胎兒娩出后血壓下降，胎體對腹主動脈壓迫解除，下腹及下肢血管容積增大，回心血量減少所致。再次靜脈推注西地蘭0.2mg強心，增加心輸出量。采取頭低腳高位，適當補液，增加回心血量，從而升高血壓。心臟功能的保護降低心臟前后負荷和保持一定的回心血量，保障重要臟器的血液灌注之間要保持相對平衡。應用強心藥時應注意：孕婦血液稀釋血容量增加及腎小球濾過率增加，同樣劑量的藥物在孕婦血中濃度相對偏低，但孕婦對洋地黃類藥物的耐受性較差，需注意毒性反應。可給予作用和排泄較快的制劑，以防止藥物在組織內蓄積而在產褥期隨組織內水分一同進入體循環引起毒性反應。
妊娠時母體代謝率增高，血容量增加引起心排出量增加和心率加快，心臟工作量增大。妊娠期血流動力學的變化使心臟病患者的心臟負荷加重，誘發了心力衰竭。手術時胎兒胎盤娩出后，子宮突然縮小，胎盤循環停止，子宮血竇內約有500ml血突然進入體循環，全身血容量增加。另外，腹腔內壓驟減，大量血液向內臟灌注，造成血流動力學急劇變化，加重心力衰竭。本例患者選擇硬膜外麻醉為好，原因是其有擴張血管、減輕心臟前后負荷的作用。與腰麻相比其對患者血流動力學影響較小，本例采用小量分次給藥，從最大限度上減少對血流動力學影響，保障麻醉平穩，母子安全。
與全麻相比，幾乎所有麻醉藥都有心肌抑制，盡量選用盡可能少的麻醉藥，減少對患者本已衰竭的心肌的抑制。麻醉劑中不應加腎上腺素，麻醉平面不宜過高，可采取左側臥位15°，防止仰臥位低血壓綜合征。術中未用縮宮素也是為保持血流動力學穩定。針對本患者妊娠合并心臟病的特點，麻醉效果要好，否則疼痛在很大程度上增加心臟負荷。基于患者心功能差的特點，為防止術后麻醉效果過后的疼痛增加心臟的負擔，術后應用硬膜外止痛泵PCEA：0.125%耐樂品+0.2mg芬太尼+生理鹽水配成250ml。降低疼痛應激，擴張下肢血管，預防血管栓塞及肺動脈栓塞。
患者因NVM收縮功能減低，射血分數（EF）僅23%，各重要臟器供血不足，供氧不足，測SpO290%，所以手術全程吸氧以求有所減緩。收縮和舒張功能減低，勢必造成肺循環淤血從而肺水腫，雖然聽診雙肺無濕啰音，但是患者入手術室后咳嗽，提示肺水腫的跡象。所以要求術中嚴格控制輸液量。術中測血氣：pH7.35，PaO2 92.8mmHg，PaCO2 24.9mmHg，SpO2 97.5%，K+3.7mmol/L，HCO3－17.3mmol/L，Na+152mmol/L，Ca2+1.79mmol/L，CO2 19mmol/L，Lac1.6mmol/L，ABEe－4.4mmol/L，SBEc－5.9mmol/L，考慮代謝性酸中毒合并呼吸性堿中毒代償。HCO3－下降，Lac升高，ABEe－4.4mmol/L，SBEc－5.9mmol/L，說明代謝性酸中毒。由于代償，加上患者本身心肌致密性不全時肺循環淤血，之前又有胸悶、氣短、咯嗽咳痰、夜間不能平臥入睡的癥狀，造成PaCO2下降，CO2下降。由于代償完全，pH值正常，無需特殊處理。NVM患者的麻醉及術中管理要以其臨床表現和NVM的病理生理特點作為根據，以確保患者麻醉及術中最大的安全。