心臟磁共振成像診斷巨大左冠狀動脈瘤-右心房瘺病例分析
1.病例資料
患者，女，24歲，7年前無明顯誘因左后背針扎樣疼痛，持續6min緩解。動態心電圖示：陣發性竇性心動過速。超聲心動圖示：全心擴大，肺動脈高壓，左冠竇擴大約27mm。未行進一步檢查，給予藥物治療。此后劇烈體力活動后呼吸困難，感冒后加重，近3個月偶感心悸，為求進一步診治來我院就診。
入院查體：胸骨右緣第二肋間舒張期雜音。心電圖提示：左心房增大，心室內阻滯，室內傳導延緩。動態心電圖示陣發性心房撲動、心房顫動。超聲心動圖示：全心擴大，肺動脈收縮壓59mmHg，左室收縮功能正常，舒張功能假性正常化，二尖瓣、三尖瓣反流（中度）。心臟磁共振示：全心增大，左室舒張末期橫徑70mm，左室壁彌漫性變薄，左室收縮運動明顯減弱，左心室射血分數46%；左冠狀動脈主干明顯擴張，最寬處約28mm，可見管道樣結構沿左側房室溝向左后方繞行，在冠狀靜脈竇上方層面與右心房相通，隨心臟收縮舒張運動而運動；左前降支開口如常。
心肌首過灌注室間隔中段灌注減低，延遲掃描心肌未見明顯延遲強化；二尖瓣、三尖瓣少量反流。磁共振診斷：左冠狀動脈瘤-右心房瘺。為進一步明確診斷行冠狀動脈CTA檢查：左冠狀動脈主干、旋支明顯擴張，遠端可見一瘺口與右心房相通。
入院后完善檢查，該患者左冠狀動脈瘤-右心房瘺診斷明確，瘤體對左冠狀動脈竊血嚴重，長期左向右分流導致左室容量負荷增大，患者全心擴大，心衰癥狀明顯，手術指征明確。完善術前準備，排除手術禁忌，行左冠狀動脈瘤-右心房瘺介入封堵術。術中造影顯示，左冠狀動脈（回旋支）明顯擴張，呈瘤樣改變，與右心房窄頸樣相通，于瘺口處植入封堵器，封堵后造影未見殘余漏。
圖1磁共振電影成像SSFP序列。a)冠狀位示左冠狀動脈明顯擴張；b)矢狀位及c)軸位示左冠狀動脈右心房瘺口（箭）；d)軸位示左前降支開口如常（箭）；圖2冠狀動脈CTA圖。a)MPR示左前降支開口如常；b)、c)左冠狀動脈主干及旋支明顯擴張；c)、d)左冠狀動脈右心房瘺口（箭）；e)、f)VR重組示明顯擴張的冠狀動脈及與右房瘺口；圖3該患者冠狀動脈造影及介入封堵圖像。a)冠狀動脈造影示回旋支-右心房瘺；b)封堵后造影未見殘余漏
2.討論
冠狀動脈瘺（coronary artery fistula，CAF）是一種少見的先天性冠狀動脈畸形，為冠狀動脈起源于主動脈根部與心腔、肺動脈、冠狀竇或腔靜脈存在異常交通，約占先天性心臟病的0.2%～0.4%。正常胎兒原始心臟發育過程中，心肌竇狀間隙逐漸退化變細形成Thebesion靜脈，因某種原因導致竇狀間隙不退化即可形成冠狀動脈瘺。該疾病以右冠狀動脈瘺為多見（約占50%），左冠狀動脈瘺約占42%，兩側同時存在者約5%。通過冠狀動脈瘺瘺口異常血流可進入心臟和大血管的任何部位，90%的瘺引入右心系統，以肺動脈為最常見。
患者臨床癥狀的出現時間、嚴重程度與分流量大小、瘺的異常交通部位、伴發的其他先天性心血管畸形等因素密切相關。大部分冠狀動脈瘺因分流量小、不引起心腔容量改變、肺動脈壓力無明顯增加、感染性心內膜炎潛在風險低而隨訪觀察。超聲心動圖診斷冠狀動脈瘺具有特異性，且簡便、無創，可作為診斷冠狀動脈瘺的首選，但超聲檢查與醫生的經驗密切相關，尤其是對于小的冠狀動脈瘺患者容易漏診，本例入院超聲心動圖漏診。
冠狀動脈造影是診斷該疾病的金標準，可判斷瘺的大小、血管走行、瘺口位置及分流量，部分患者可同期行介入治療，但其有創，不能作為首選的檢查方法。冠狀動脈CTA可很好的顯示擴張冠狀動脈開口、走行及瘺口，可靜態顯示瘺的狀態，但無法動態觀察異常管道內血流情況及心肌組織特性。心臟磁共振檢查無創、無輻射，具有較高的時間和空間分辨率，運用心臟電影序列，多層面、多參數掃描，無需注入對比劑就可清晰顯示擴張冠狀動脈的開口、走行、瘺口及異常管道血流情況。
心肌首過灌注序列及延遲強化序列可進一步評價心肌組織特性，與此同時，心臟電影序列還可準確測量心臟大小、評價心功能。但磁共振檢查時間長，對于此類特殊病人需要緊密結合臨床，制定個性化合理的掃描方案，為疾病的診斷、介入封堵治療及患者預后提供更多更有價值的信息。本例患者瘺口位于右心房，長期的左向右大量分流，右心容量明顯增加，前負荷增大，肺動脈高壓、肺淤血，由于冠狀動脈瘺巨大，分流量大，長期的血流動力改變導致左心室容量負荷增大而表現為全心擴大，心功能不全及冠狀動脈遠端血流量減少，造成冠狀動脈竊血從而使局部心肌血流灌注減少、心肌缺血，引起胸悶、氣短、胸痛等癥狀，與既往文獻報道相符。
心臟磁共振首過灌注顯示室間隔中段心肌灌注減低提示心肌缺血改變，但延遲掃描未見延遲強化，提示無明顯心肌壞死、纖維化，及時糾正原發病因，疾病預后較好。本例患者封堵術后半年隨訪，癥狀明顯改善。心臟磁共振是一種無電離輻射、無創檢查，對于左冠狀動脈瘤-右心房瘺的顯示不需注入對比劑，可選擇任意平面成像顯示擴張冠狀動脈的走行及與房室腔及大血管的關系。同時可評價心臟功能及心肌組織特性，為臨床治療及患者預后提供更多信息。