小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療,手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫,在可能的范圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連,解除神經癥狀,緩解腦積水。
凡患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經癥狀如因腦干受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張Homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術治療。
手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行枕下減壓術,而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱后窩充分減壓術,即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板,切開硬膜并分離粘連,探查第四腦室正中孔對于有梗阻性腦積水手術未能解除者,可行腦脊液分流術。